Phosphate diabetes sa mga bata: hinungdan ug sintomas

Phosphate Diabetes - usa ka genetic nga hinungdan sa paglapas sa metabolismo sa mineral, diin ang pagsuyup ug pagsakmit sa mga compound sa posporus sa lawas mag-antos, nga mosangput sa patolohiya sa sistema sa kalabera. Sumala sa labing bag-ong datos, kini usa ka tibuuk nga pundok sa mga sakit nga panunod. Gipakita kini sa kaunuran sa hypotension, rickets sa kalabera (varus deformities sa mga bukog sa mga labing ubos nga tumoy, mga rickets ug uban pa), pag-uswag sa pagsubli. Ang pagdayagnos sa posporo nga diabetes gibase sa mga resulta sa mga pagsulay sa laboratoryo sa dugo ug ihi (lebel sa alkaline phosphatase, mga ion nga calcium, aktibo nga porma sa bitamina D) ug mga analikong genetic nga genetic. Ang pagtambal sa sakit nga kini gihimo pinaagi sa pagpreserbar sa taas nga dosis sa bitamina D, mga posporus nga posporus ug calcium, orthopedic o pag-opera nga pagtul-id sa mga kalainan sa kalabera.

Kinatibuk-ang kasayuran

Ang diabetes nga Phosphate (bitamina D-resistant rickets) mao ang managsama nga ngalan alang sa usa ka gidaghanon sa mga genetically determinado tubulopathies (mga pathological disorder sa transportasyon sa mga substansiya sa mga tubule sa mga kidney), diin ang pag-reabsorption sa mga ion nga pospeyt adunay kapakyasan sa pagpalambo sa ilang kakulangan sa lawas. Usa sa labing sagad nga porma sa pamilya sa kini nga sakit, nga gibalhin sa usa ka nagpatigbabaw nga mekanismo nga nalambigit sa X chromosome, gihubit kaniadtong 1937. Sa misunod nga mga tuig, ang mga geneticist nagpadayag daghang mga lahi sa phosphate diabetes nga adunay lainlaing mga etiology, panulud nga transmission ug ang klinikal nga litrato. Bisan pa, silang tanan adunay mga sagad nga bahin - sila gipahinabo sa ningdaot nga pagsuyup sa posporus sa mga kidney, gihulagway sa mga simtomas nga sama sa rickets ug medyo resistensya sa paggamit sa naandan nga mga dosis sa bitamina D. Hangtod karon, ang mga pamilyar nga mga porma sa diabetes nga pospeyt naila na, ang paghatud nga adunay kalabutan sa X chromosome ( pareho nga nagpatigbabaw ug nagbalikbalik), autosomal dominant ug autosomal recessive. Ang pagkaylap sa labing kasagaran nga mga lahi sa kini nga kondisyon mao ang 1:20 000 (X-link nga nagpatigbabaw nga porma), ang ubang mga lahi labi ka kasagaran.

Mga hinungdan ug klasipikasyon sa phosphate diabetes

Bisan pa sa gipahayag nga heterogeneity sa genetic sa pospeyt nga posporo, ang gilayon nga mga hinungdan sa hypophosphatemia sa lainlaing mga porma sa sakit parehas - usa ka paglapas sa reverse absorption (reabsorption) sa mga phosphate sa nagkalat nga mga tubula sa mga kidney. Gitugotan ka nga hatagan kini nga kondisyon sa mga tubulopathies o mga patolohiya sa sistema sa ihi, bisan pa, kung kini nahitabo, ang tibuuk nga lawas ug labi na ang sistema sa musculoskeletal. Dugang pa, ang pipila ka mga porma sa diabetes nga adunay posporo giubanan sa ningdaot nga pagsuyup sa calcium sa mga tinai ug kidney, ang pag-uswag sa urolithiasis, dili normal nga kalihokan sa mga glandula sa parathyroid. Adunay usa ka tin-aw nga ugnayan tali sa genetic ug klinikal nga klase sa sakit, nga nagtugot kanato sa pagtukod sa usa ka klaro, sagad nga gidawat nga klasipikasyon nga naglakip sa 5 nga mga porma sa patolohiya.

Ang nalangkit nga X nga may kalabotan nga diabetes sa phosphate - mao ang labing kasagarang variant sa kini nga patolohiya, tungod sa usa ka pagbag-o nga lahi sa PHEX. Nag-encode kini sa usa ka enzyme nga gitawag endopeptidase, nga nagkontrol sa kalihokan sa mga ion channel sa mga kidney ug gamay nga tinai. Ingon usa ka sangputanan sa usa ka depekto sa genetic, ang nakuha nga enzyme dili makahimo sa mga gimbuhaton niini, busa, ang aktibo nga transportasyon sa mga ion nga phosphate pinaagi sa cell lamad sa ibabaw nga mga organo sa hinayhinay nga hinay. Nagdala kini sa usa ka pagtaas sa pagkawala sa mga ion nga phosphate sa ihi ug ang kalisud sa ilang assimilation sa gastrointestinal tract, tungod sa kung unsang hypophosphatemia nga naugmad sa dugo ug mga rickets nga sama sa mga pagbag-o nga nahitabo sa tisyu sa bukog tungod sa kakulangan sa mga sangkap sa mineral.

X-nalangkit nga resibo nga pospeyt pospeyt - dili sama sa naunang bersyon, nakaapekto sa mga lalaki lamang, samtang ang mga babaye mahimo ra nga molihok ingon mga tigdala sa pathological gene. Ang hinungdan sa kini nga porma sa sakit mao ang usa ka mutation sa CLCN5 gene, nga nag-encode sa usa ka pagkasunud-sunod nga linya sa protina-chlorine ion. Ingon usa ka sangputanan sa usa ka depekto sa genetic, ang pagdala sa tanan nga mga ion (lakip na ang mga pospeyt) pinaagi sa mga lamad sa nephron epithelial cells naguol, tungod sa kung giunsa nga ang phosphate diabetes.

Diabetes sa Autosomal Dominant Phosphate - usa ka porma sa sakit nga gipahinabo sa usa ka mutation sa FGF23 gen nga nahimutang sa ika-12 nga kromosom. Ang produkto sa ekspresyon niini usa ka protina nga sayup nga gitawag nga fibroblast-23 nga hinungdan sa pagtubo, bisan kung giuna kini gitago sa mga osteoblast ug gipadali ang pagpagawas sa mga ion nga phosphate sa ihi. Ang diabetes nga posporo naglangkob sa mga mutasyon sa FGF23, ingon usa ka sangputanan diin ang protina nga gipatungha niini mahimong makasukol sa aksyon sa mga protease sa dugo, tungod kay kini natipon ug, sa ingon, ang epekto gipakusog sa pag-uswag sa hypophosphatemia. Kini nga matang sa sakit giisip nga medyo malumo nga porma sa diabetes nga phosphate.

Ang autosomal recessive phosphate diabetes Usa ra ka talagsaong klase sa patolohiya nga gipahinabo sa mga mutasyon sa gene nga DMP1 nga nahimutang sa ika-4 nga kromosome. Ang gene naglibut sa usa ka acidic matrix dentine phosphoprotein, nga nag-una nga naporma sa ngipon ug tisyu sa bukog, diin kini nag-regulate sa ilang pag-uswag. Ang pathogenesis sa posporo nga diabetes sa kini nga genetic nga variant wala pa hingpit nga gitun-an.

Ang autosomal recessive phosphate diabetes uban ang hypercalciuria - usa usab ka talagsaong variant sa kini nga sakit, tungod sa usa ka mutation sa SLC34A3 gene nga nahimutang sa ika-9 nga chromosome. Gisakup niini ang pagkasunud-sunod sa salida nga nagsalig sa sodium sa mga ion nga phosphate sa mga kidney ug, nga adunay usa ka kakulangan sa istruktura, nagdala sa pagdugang sa pagpagawas sa calcium ug phosphorus sa ihi nga adunay dungan nga pagminus sa plasma.

Adunay usab mga porma sa phosphate diabetes, inubanan sa hyperparathyroidism, urolithiasis ug uban pang mga sakit. Ang pila nga mga lahi sa kini nga sakit nalangkit sa mga gen sama sa ENPP1, SLC34A1 ug uban pa. Usa ka pagtuon sa tanan nga posible nga mga hinungdan sa posporo nga diabetes nagpadayon.

Sintomas sa Phosphate Diabetes

Ang mga pagpakita sa diabetes nga phosphate tungod sa genetic heterogeneity sa kini nga sakit gihulagway sa usa ka medyo halapad nga kabug-at - gikan sa usa ka hapit nga asymptomatic nga kurso sa dayag nga grabe nga mga sakit. Ang pipila ka mga kaso sa patolohiya (pananglitan, tungod sa mga mutasyon sa FGF23 gene) mahimong ipakita lamang sa hypophosphatemia ug pagdugang sa lebel sa posporus sa ihi, samtang wala’y mga sintomas sa klinika. Bisan pa, sa kanunay, ang diabetes sa posporo nagdala sa litrato sa tipikal nga mga rickets ug labi nag-uswag sa pagkabata - 1-2 ka tuig, pagkahuman sa pagsugod sa paglakaw sa bata.

Ang kaunuran sa kaunuran sama sa sayo sa pagkabata mahimong usa sa una nga pagpakita sa diabetes nga phosphate, apan wala kini makita sa tanan nga mga kaso. Kasagaran, ang pag-uswag sa sakit nagsugod sa usa ka O-shaped nga deformation sa mga bitiis, nga mahimong mosangpot sa pagkaguba sa gait. Sa dugang nga kurso sa posporo nga diabetes, ang uban pang mga klinikal nga timailhan sa rickets mahimong mahitabo - ang pag-usik sa retardation ug pag-uswag sa lawas, pagpakyas sa pagporma sa ngipon (labi na sa usa ka porma sa autosomal nga piho nga sakit), alopecia. Ang mga fracture sa pathological, ang dagway sa mga rickets "rosaryas", usa ka makapalubha nga mga metaphyses sa mga bukog sa mga limbo ang kinaiya. Ingon man, sa pospeyt nga diabetes, sakit sa bukobuko (kasagaran sa usa ka kinaiyahan sa neurological) ug mga bukog mahimong maobserbahan, sa mga panagsa nga kaso, tungod sa kasakit sa mga bitiis, ang bata gihikawan sa higayon nga maglakaw. Mga sakit sa panghunahuna sa panghunahuna sa kini nga sakit, ingon nga usa ka lagda, wala namatikdan.

Diagnosis sa pospeyt nga posporo

Usa sa labing karaan nga pamaagi alang sa pagdayagnos sa posporo nga posporo mao ang usa ka kinatibuk-ang pagsusi sa usa ka masakiton nga bata ug usa ka pagtuon sa reaksyon sa sakit sa paggamit sa naandan nga mga dosis sa bitamina D. Ingon nga usa ka lagda, sa kini nga patolohiya adunay usa ka klinikal nga litrato sa mga ricket nga adunay pagbatok sa paggamit sa tradisyonal nga mga tambal sa kini nga bitamina (isda sa lana, solusyon sa lana) . Alang sa usa ka mas tukma nga determinasyon sa phosphate diabetes nga gigamit ang mga pamaagi sa biochemical nga pagtuon sa dugo ug ihi, mga pagtuon sa x-ray, mga pagtuki sa molekula nga molekula. Ang usa ka kanunay nga pagpakita sa kini nga sakit mao ang hypophosphatemia o pagkunhod sa lebel sa mga ion nga pospeyt sa plasma sa dugo, nga gitino ingon bahin sa usa ka pagtuki sa biochemical. Sa parehas nga oras, ang lebel sa calcium mahimo nga normal o bisan sa pagdugang, bisan pa, ang pipila ka mga porma sa diabetes nga phosphate (tungod sa mutations sa SLC34A3 gen) gihulagway usab sa hypocalcemia. Ingon man, sa pospeyt nga diabetes, usa ka pagtaas sa lebel sa alkaline phosphatase ug usahay ang pagdugang sa lebel sa mga hormone sa parathyroid mahimong mahitabo. Ang usa ka pagsulay sa biochemical ihi gipadayag ang usa ka hataas nga pagpagawas sa posporus (hyperphosphaturia) ug, sa pipila ka mga kaso, hypercalciuria.

Ang mga pagtuon sa radyolohiko nga diabetes sa pospeyt nagtino sa mga klasikong timailhan sa mga rickets - pagbag-o sa mga bukog sa mga bitiis, tuhod ug hawak, ang presensya sa osteoporosis (sa pipila ka mga kaso, ang lokal nga osteosclerosis mahimong mahitabo) ug osteomalacia. Gibag-o ang istruktura sa mga bukog - gibag-on ang cortical layer, ang pattern sa trabecular nahimong coarser, gipalapdan ang diaphysis. Kasagaran, ang edad nga x-ray sa bukog nga adunay posporo nga diabetes adunay kamahinungdanon sa likod sa aktwal, nga nagpaila sa usa ka paglangan sa pagpalambo sa kalabera. Ang mga modernong genetics nagtugot kanimo sa pagdayagnos sa hapit tanan nga mga matang sa kini nga sakit, ingon nga usa ka lagda, ang pamaagi sa direkta nga pagsunud sa mga gene nga may kalabutan sa patolohiya gigamit. Sa pipila ka mga kaso, ang usa ka genetic nga kasaysayan sa pasyente mahimong magpakita sa genetic nga kinaiya sa pospeyt nga diabetes.

Pagtambal sa Phosphate Diabetes

Ang Phosphate diabetes gitambalan sa usa ka kombinasyon sa bitamina therapy, orthopedic ug us aka mga pamaagi sa pag-opera. Bisan pa sa uban pang ngalan alang sa kini nga patolohiya (bitamina D-resistant rickets), kini nga bitamina aktibo nga gigamit sa pagtambal sa kini nga kondisyon, apan ang mga dosis kinahanglan nga labi ka dugang. Gawas pa, ang mga pasyente nga adunay posporo nga diabetes adunay gireseta nga calcium ug phosphorus nga pag-andam, bitamina A, E ug grupo B. Mahinungdanon nga ang therapy nga adunay mga tambal nga matunaw sa tambok (labi na ang D ug A) kinahanglan nga himuon sa gawas sa pagdumala sa usa ka doktor ug uban ang pag-amping sa mga dosis aron mapugngan ang dili gusto nga mga dili maayong mga reaksyon ug mga komplikasyon Aron ma-monitor ang pagka-epektibo sa therapy ug ang pagkahusto sa gireseta nga dosis sa tambal, gihimo ang usa ka regular nga pagsukod sa lebel sa phosphate ug calcium sa ihi. Sa labi ka grabe nga mga porma sa diabetes nga posporo, ang paggamit sa bitamina D mahimo nga gipakita alang sa kinabuhi.

Sa sayo nga pagdayagnos sa kini nga sakit, ang pagtambal kinahanglan nga maglakip sa paglikay sa mga sakit sa kalabera sa sagad nga gidawat nga mga pamaagi nga orthopedic - nagsul-ob og bendahe alang sa spine. Sa usa ka ulahi nga pagtuki sa diabetes nga phosphate nga adunay grabe nga pagkadaut sa kalabera, mahimong ipahayag ang pagtul-id sa operasyon. Ang mga Asymptomatic nga porma sa kini nga sakit, gipakita pinaagi lamang sa hypophosphatemia ug hyperphosphaturia, sumala sa kadaghanan sa mga eksperto, dili kinahanglan nga pagtambal. Bisan pa, gikinahanglan ang mabinantayon nga pag-monitor sa kahimtang sa kalabera, sistema sa kaunuran, ug kidney (pagpugong sa urolithiasis), nga gipahigayon pinaagi sa regular nga medikal nga pagsusi sa usa ka endocrinologist.

Pagtagna ug paglikay sa pospeyt nga diabetes

Ang prognosis sa phosphate diabetes mahimong magkalainlain ug nagsalig sa daghang mga hinungdan - ang matang sa sakit, ang kabug-at sa mga sintomas, edad sa pagtino sa patolohiya ug pagsugod sa husto nga pagtambal. Sa kanunay, ang prognosis maayo, apan ang tibuok kinabuhi nga panginahanglan alang sa paggamit sa bitamina D, calcium ug phosphorus pagpangandam mahimong magpadayon. Ang mga deformidad sa skeletal nga sangputanan gikan sa ulahi nga pagdayagnos o dili husto nga pagtambal sa diabetes nga phosphate mahimong makadaot sa kalidad sa kinabuhi sa pasyente. Ang paglikay sa sakit nga panulundon mahimo ra sa porma sa medikal ug genetic nga pagtambag sa mga ginikanan sa wala pa manamkon ang usa ka bata, kay ang pila ka mga pamaagi nga pamaagi sa pag-diagnose sa prenatal naugmad.

Mga hinungdan ug lahi sa phosphate diabetes

Ang una nga paghubit sa sakit nagpakita sa ika-20ng siglo. Ang pasyente nakarehistro sa labing kasagaran nga lainlain nga variant sa mga hypophosphatemic rickets ug ang papel sa pagkalalaki sa paglungtad napamatud-an. Sa ulahi, ang ubang mga matang sa diabetes nga phosphate giila usab, nga adunay parehas nga mga kinaiya ug ang ilang mga hinungdan, matang sa kabilin ug mga dagway sa kurso. Sa ubos kami nagpuyo sa mga nag-una.

Mga X nga may kalabotan nga hypophosphatemic rickets. Kini usa sa labing kasagaran nga mga sakit nga sama sa mga rickets, ang frequency niini 1: 20,000 sa populasyon sa bata. Ang hinungdan sa kini nga patolohiya giisip nga usa ka mutation sa PHEX gene nga nag-encode sa kalihokan sa endopeptidase enzyme nga nalakip sa pagpaandar ug pagkadaut sa lainlaing mga hormone sa peptide. Sa kini nga kaso, usa ka kakulangan sa mga protina ang nahinabo, nga nagdala sa mga compound sa posporus sa mga tubule sa nephron (istruktura nga yunit sa kidney) ug mga tinai, nga nagdala sa pagkawala sa mga ion nga posporus sa ihi ug dili kapansanan nga pagsuyup sa digestive tract. Sa ingon, ang metabolismo sa posporus-calcium natanggong sa lawas, ug lainlain nga mga sintomas sa pathological nga adunay kalabotan niini. Ang kurso sa sakit gipalala sa wala’y epekto nga metabolismo sa bitamina D sa hepatocytes (mga selula sa atay) ug sobra nga pagtago sa mga glandula sa parathyroid sa parathyroid hormone.
Ang autosomal nagpatigbabaw nga hypophosphatemic rickets. Kini nga porma sa sakit nga dili kaayo sagad kaysa kaniadto ug adunay dili kaayo grabe nga kurso. Kini nalangkit sa usa ka mutation sa FGF-23 gene, karyotyped sa chromosome 12. Kini nga gene usa ka nagpalibut nga hinungdan nga gisulud sa mga osteocytes (mga selyula sa bukog) aron mapugngan ang mga reabsorption sa bato (reabsorption gikan sa ihi) sa mga phosphate. Sa pagtaas sa kalihokan niini sa dugo, naobserbahan ang hypophosphatemia.
Ang mga rosyal nga autosomal recessive hypophosphatemic. Ang kini nga variant sa diabetes nga phosphate tungod sa usa ka mutation sa DMP1 gene, nga mao ang responsable alang sa synthesis sa usa ka piho nga protina sa bukog nga nahilambigit sa regulasyon sa paglansad sa wala’y gihunahuna nga osteoblast (wala pa mabalhin nga mga selula sa bukog). Gidugang usab niini ang pagkawala sa posporus sa ihi sa normal nga konsentrasyon sa parathyroid hormone ug calcitriol.
Ang mga heneral nga hypophosphatemic ricket nga adunay hypercalciuria. Kini usa ka dili kasagaran nga patolohiya tungod sa usa ka mutation sa SLC34A3 nga gen, nga nag-encode sa kalihokan sa sodium phosphate cotransporters, nga naghatag paghatag transportembrane nga transportasyon sa mga substansiya sa mga tubula sa bato ug phosphate homeostasis. Kini gihulagway pinaagi sa pagkawala sa posporus ug calcium sa ihi, usa ka pagdugang sa kalihokan sa calcitriol ug pagpalambo sa rickets.

Ang kurso sa klinikal nga diabetes nga pospeyt mao ang polymorphic. Ang sakit sa kasagaran naghimo sa debut sa sayo nga pagkabata, apan mahimong ipakita mismo sa ulahi - sa 7-9 ka tuig. Dugang pa, ang kagrabe sa mga sintomas sa pathological mahimo usab nga lainlain. Sa pipila ka mga kaso, ang sakit adunay usa ka kurso sa asymptomatic ug gipakita pinaagi sa malumo nga pagbag-o sa metabolismo sa posporus-calcium. Bisan pa, mas kanunay nga mga hypophosphatemic rickets adunay usa ka gilitok nga klinikal nga litrato:

pag-undang sa pisikal nga pag-uswag ug pagsaka sa rate,
Ang mga kakulangan sa kalabera (pagbag-o sa varus sa mga ubos nga tumoy, "rickets" sa mga gusok, pagsulud sa distal tubular nga mga bukog sa bukton, pagbag-o sa bungol),
pagbag-o sa gait sa bata (nahisama sa itik)
paglapas sa pagporma sa ngipon,
fractures sa patolohiya,
sakit sa bukog, etc.

Ang hypotension sa kalamnan, nga kinaiya sa tinuud nga mga rickets, kasagaran wala diha sa diabetes nga phosphate.

Ang pag-uswag sa intelihente sa kini nga sakit dili mag-antos.

Diagnostics

Diagnosis sa posporo nga diabetes sa mga bata gipasukad sa usa ka kasagaran nga klinikal nga litrato, data gikan sa usa ka pisikal nga pagsusi ug pagsusi. Gipamatud-an ang diagnosis pinaagi sa mga sangputanan sa mga pagtuon sa laboratoryo ug instrumento:

ang mga pagbag-o sa pagsulud sa dugo (hypophosphatemia, pagtaas sa alkalina nga pospatase, normal o taas nga lebel sa parathyroid hormone ug calcitonin) ug ihi (hyperphosphaturia, mikunhod nga phosphate reabsorption sa pantog nga mga tubula, gipadako ang pag-eksksiyon sa calcium uban ang mga hypophosphatemic rickets nga adunay calcuria).
Ang datos nga X-ray (mga timailhan sa systemic osteoporosis, pagkunhod sa bukog, pagbag-o sa istruktura sa bukog, osteomalacia)

Usahay sa sinugdanan sa sakit, ang mga pasyente nahibal-an nga adunay rickets ug ang tambal nga gireseta nga adunay bitamina D, ang ingon nga pagtambal dili makahatag mga resulta ug naghatag katarungan sa pagduda nga ang pospeyt nga diabetes sa usa ka bata. Kung kinahanglan, sa ingon nga mga kaso, ang usa ka pagtuon sa molekula nga molekula mahimong itudlo aron mailhan ang mga depekto sa genetic.

Ang kombinasyon sa hypophosphatemia ug rickets sa mga limbong nakita usab sa pipila nga mga kahimtang sa pathological nga kinahanglan himuon ang diagnosis nga lahi:

sakit sa kidney (kidney tubular acidosis, laygay nga sakit sa kidney) ug atay (cirrhosis),
endocrine patolohiya (hyperfunction sa mga glandula sa parathyroid),
malabsorption sa ulcerative colitis, celiac enteropathy,
kakulang sa alimentary (pagkaon) sa bitamina D ug posporus,
pagkuha sa pipila ka mga tambal.

Ang kompleto nga pagtambal sa mga hypophosphatemic rickets kinahanglan magsugod sa sayo nga mga yugto sa sakit. Una sa tanan, gitumong kini sa pagtul-id sa mga sakit sa metaboliko ug paglikay sa mga sakit sa bukog. Kung kini gireseta, ang kalihokan sa proseso ug ang indibidwal nga pagtugot sa mga tambal giisip.

Ang basehanan sa terapyutik nga epekto mao ang dugay nga therapy nga adunay taas nga dosis sa bitamina D. Gireseta kini:

nga adunay aktibo nga rickets sa tisyu sa bukog,
pagkawala sa mga posporus nga compound sa ihi,
nadugangan nga lebel sa alkalina nga phosphatase sa dugo,
sa yugto sa pagpangandam alang sa operasyon aron matul-id ang mga kakulangan sa kalabera.

Ang inisyal nga dosis sa bitamina D mao ang 10,000-20000 IU kada adlaw. Ang ilang dugang nga pagdugang gidala sa ilalum sa kontrol sa mga timailhan sa metabolismo sa posporus-calcium sa dugo. Ang labing kataas nga adlaw-adlaw nga dosis mahimo’g taas kaayo ug usahay moabot sa 250,000-300,000 nga IU.

Sa presensya sa indibidwal nga dili pagpugong sa bitamina D, ingon man usab grabe nga hypercalciuria, ang pagtudlo sa ingon nga pagtambal giisip nga dili angay.

Dugang sa bitamina D, girekomenda nga kuhaon ang mga pasyente:

Pag-andam sa phosphorus ug calcium,
citrate sagol (sa sulod sa 6 ka bulan aron mapaayo ang pagsuyup sa kini nga mga elemento sa pagsubay),
pagtubo hormone.

Sa panahon sa taas nga kalihokan sa proseso, gitambagan ang mga pasyente sa pagpahulay sa higdaanan, pagkahuman nga nakab-ot ang kapasayloan - pagmasahe sa terapyutik, dosed nga kalihokan sa lawas ug pagtambal sa spa.

Ang mga pamatasan alang sa pagka-epektibo sa konserbatibo nga terapiya mao ang:

kinatibuk-ang kaayohan,
pagpadali sa pagtubo,
normalization sa metabolismo sa posporus sa lawas,
positibo nga radiological dinamika (pagpahiuli sa normal nga istruktura sa bukog).

Sa presensya sa gipahayag nga deformities sa bukog batok sa background sa padayon nga pagpahanas sa klinika ug laboratoryo, gihimo ang ilang pagtul-id sa operasyon. Ang mosunod nga mga pamaagi mahimong magamit alang niini:

osteotomy (dissection) sa taas nga tubular nga mga bukog nga adunay pagtul-id sa axis sa mga limbs,
limbas sa tiil pinaagi sa pagkagubot ug paglihok sa Ilizarov.

Ang ingon nga operasyon kinahanglan nga himuon lamang pagkahuman sa dugay nga konserbatibo nga therapy ug usa ka bug-os nga pagsusi.

Kinsa nga doktor ang kontakon

Kung gisuspetsahan ang phosphate diabetes, kinahanglan nga mokonsulta sa usa ka pediatrician kinsa, pagkahuman sa usa ka inisyal nga pagsusi, ipangutana ang bata alang sa konsulta sa usa ka endocrinologist, orthopedist, ug nephrologist. Ang pagtambal naglakip sa usa ka maskara, physiotherapist, espesyalista sa therapy sa ehersisyo ug nutrisyon sa terapyutik. Kung gikinahanglan, ang pagtambal gihimo sa usa ka siruhano sa orthopedic.