Type 1 nga diabetes mellitus sa mga bata ug mga tin-edyer: etiopathogenesis, klinika, pagtambal

Ang repaso nagpresentar sa mga modernong panan-aw sa etiology, pathophysiology sa pagpauswag sa type 1 diabetes sa mga bata ug mga tin-edyer, mga pamantayan sa diagnostic ug mga bahin sa therapy sa insulin. Ang mga nag-unang mga timailhan sa diabetes ketoacidosis ug ang pagtambal gipasiugda.

Ang repaso nagpresentar sa mga modernong panan-aw sa etiology, pathophysiology sa type 1 diabetes sa mga bata ug mga tin-edyer, mga pamantayan sa diagnostic ug mga kinaiya sa insulin. Gipasiugda niini ang mga hinungdan nga bahin sa diabetes nga ketoacidosis ug pagtambal.

Ang Diabetes mellitus (DM) usa ka etiologically heterogenous nga grupo sa mga sakit nga metaboliko nga gihulagway sa laygay nga hyperglycemia tungod sa pagkadaut nga pagkatago o paglihok sa insulin, o usa ka kombinasyon sa kini nga mga sakit.

Sa una nga higayon, ang diabetes gihubit sa karaang India kapin sa 2 ka libo ka tuig ang milabay. Sa pagkakaron, adunay kapin sa 230 milyon nga mga pasyente nga adunay diabetes sa kalibutan, sa Russia - 2,076,000. Sa tinuud, ang pagkaylap sa diabetes labi pa ka taas, tungod kay ang mga pinahigpit nga mga porma niini wala gikonsiderar, nga mao, adunay usa ka "dili makatakod nga pandemya" sa diabetes.

Klasipikasyon sa diabetes

Sumala sa pag-uuri sa modernong panahon, adunay:

Type 1 nga diabetes mellitus (type 1 diabetes), nga mas naandan sa pagkabata ug pagkabatan-on. Duha ka porma sa kini nga sakit gipalahi: a) autoimmune type 1 diabetes (gihulagway sa pagkalaglag sa resistensya sa mga selula sa β-cells - insulin), b) idiopathic type 1 diabetes, nga nagakahitabo usab sa paglaglag sa mga cells-cells, apan kung wala’y mga timailhan sa proseso sa autoimmune.
Type 2 diabetes mellitus (type 2 diabetes), nga gihulagway sa kakulang sa kakulangan sa insulin nga adunay kapakyasan pareho nga pagkatago ug paglihok sa insulin (resistensya sa insulin).
Piho nga mga matang sa diabetes.
Diabetes gestational.

Ang labing kasagaran nga mga matang sa diabetes mao ang type 1 diabetes ug type 2 diabetes. Sulod sa dugay nga katuigan, gituohan nga ang type 1 nga diabetes usa ka kinaiya sa pagkabata. Bisan pa, ang panukiduki sa miaging dekada nakapakurat sa kini nga pag-angkon. Nagkadaghan, nagsugod siya nga mahibal-an sa mga bata nga adunay type 2 diabetes, nga nagpatigbabaw sa mga hamtong pagkahuman sa 40 ka tuig. Sa pila ka mga nasud, ang type 2 diabetes labi ka kasagaran sa mga bata kaysa sa type 1 diabetes, tungod sa genetic nga mga kinaiya sa populasyon ug ang nagkadaghan nga katambok sa katambok.

Epidemiology sa diabetes

Ang gibuhat nga nasyonal ug rehiyonal nga mga rehistro sa type 1 diabetes sa mga bata ug mga tin-edyer nagpadayag sa usa ka daghang kalainan sa insidente ug pagkaylap depende sa populasyon ug geograpikal nga latitude sa lainlaing mga nasud sa kalibutan (gikan sa 7 hangtod 40 nga mga kaso matag 100 ka libong bata matag tuig). Sulod sa daghang mga dekada, ang pagkasunud sa type 1 nga diabetes sa mga bata padayon nga nagdugang. Usa ka kwarter sa mga pasyente nga wala’y upat ka tuig ang edad. Sa sinugdanan sa 2010, 479.6 ka libo nga mga bata nga adunay type 1 diabetes ang narehistro sa kalibutan. Ang gidaghanon sa bag-ong gipaila 75,800. Matag tuig nga pagtubo sa 3%.

Sumala sa Rehistro sa Estado, hangtod sa 01.01.2011, 17 519 mga bata nga adunay type 1 diabetes ang narehistro sa Russian Federation, diin 2911 mga bag-ong kaso. Ang sagad nga rate sa insidente sa mga bata sa Russian Federation mao ang 11.2 matag 100 ka mga bata .Ang sakit nagpakita sa kaugalingon sa bisan unsang edad (adunay congenital diabetes), apan sa kasagaran ang mga bata nasakit sa mga yugto sa intensive nga pagtubo (4-6 ka tuig, 8-12 ka tuig, pagkabata) . Ang mga bata nga apektado sa 0.5% sa mga kaso sa diabetes.

Sukwahi sa mga nasud nga adunay taas nga rate sa insidente, diin ang labing taas nga pagtaas niini nahitabo sa mas bata nga edad, sa populasyon sa Moscow usa ka pagtaas sa rate sa insidente ang naobserbahan tungod sa mga tin-edyer.

Etiology ug pathogenesis sa type 1 diabetes

Ang type 1 nga diabetes usa ka sakit nga autoimmune sa mga indibidwal nga ningsugod sa genetically, diin ang grabe nga pagtulo sa lymphocytic insulitis modala sa pagkalaglag sa mga cells-cells, gisundan sa pag-uswag sa hingpit nga kakulangan sa insulin. Ang type 1 diabetes gihulagway sa usa ka kalagmitan nga makahimo og ketoacidosis.

Ang predisposisyon sa type 1 autoimmune diabetes gitino pinaagi sa pakigsulti sa daghang mga gene, ug ang us aka impluwensya sa dili lamang lainlain nga mga genetic system, apan usab ang interaksyon sa mga predisposing ug proteksiyon nga haplotypes hinungdanon.

Ang panahon gikan sa sinugdanan sa proseso sa autoimmune hangtod sa pagpalambo sa type 1 nga diabetes mahimong moabut gikan sa pipila ka bulan ngadto sa 10 ka tuig.

Ang mga impeksyon sa virus (Coxsackie B, rubella, ug uban pa), ang mga kemikal (alloxan, nitrates, ug uban pa) mahimong makaapil sa pagsugod sa mga proseso sa paglaglag sa mga selula sa islet.

Ang pagkalaglag sa Autoimmune sa mga selula sa β mga selula usa ka komplikado, proseso nga multi-stage, diin ang duha nga cellular ug humoral nga resistensya gi-aktibo. Ang panguna nga papel sa pagpauswag sa insulin gipatugtog sa cytotoxic (CD8 +) T-lymphocytes.

Sumala sa modernong mga konsepto sa immune dysregulation, usa ka hinungdanon nga papel sa pagsugod sa sakit gikan sa sinugdanan hangtod sa klinikal nga pagpakita sa diabetes.

Ang mga timailhan sa pagkalaglag sa autoimmune sa mga β-cells naglakip sa:

1) islet cell cytoplasmic autoantibodies (ICA),
2) anti-insulin antibodies (IAA),
3) ang mga antibodies sa protina sa mga selula sa islet nga adunay gibug-aton nga molekula nga 64 ka libong kD (kini naglangkob sa tulo nga molekula):

glutamate decarboxylase (GAD),
tyrosine phosphatase (IA-2L),
Ang tyrosine phosphatase (IA-2B) .Ang kaagi sa paglungtad sa lainlaing mga autoantibodies sa debut sa tipo nga diabetes: ICA - 70-90%, IAA - 43-669%, GAD - 52-75%, IA-L - 55-75%.

Sa ulahing yugto sa preclinical nga panahon, ang populasyon sa mga β-cells mikunhod sa 50-70% kung itandi sa naandan, ug ang nahabilin nga mga gihapon nagpabilin ang basal nga lebel sa insulin, apan ang ilang kalihokan sa pag-secretory mikunhod.

Ang mga klinikal nga timailhan sa diabetes makita sa diha nga ang nahabilin nga ihap sa mga β-cells dili makahimo sa pagbayad sa dugang nga panginahanglan sa insulin.

Ang insulin usa ka hormone nga nag-regulate sa tanan nga lahi sa metabolismo. Naghatag kini og mga proseso sa enerhiya ug plastik sa lawas. Ang mga nag-unang target nga organo sa insulin mao ang atay, kaunoran ug tisyu sa adipose. Sa ila, ang insulin adunay anabolic ug catabolic effects.

Ang epekto sa insulin sa karbohidrat metabolismo

Ang insulin naghatag sa katalagman sa mga lamad sa selyula sa glucose pinaagi sa pagkonektar sa piho nga mga receptor.
Nag-aktibo sa mga sistema sa intracellular enzyme nga nagsuporta sa metabolismo sa glucose.
Ang insulin nagpukaw sa sistema sa glycogen synthetase, nga naghatag sa synthesis sa glycogen gikan sa glucose sa atay.
Gipugngan ang glycogenolysis (pagbungkag sa glycogen ngadto glucose.
Gipugngan ang gluconeogenesis (synthesis sa glucose gikan sa mga protina ug tambok).
Gipamub-an ang konsentrasyon sa glucose sa dugo.

Ang epekto sa insulin sa tambok nga metabolismo

Ang insulto nagdasig sa lipogenesis.
Kini adunay epekto nga antilipolytic (sa sulod sa mga lipocytes nga gipugngan ang adenylate cyclase, gipamub-an ang cAMP sa mga lipocytes, nga gikinahanglan alang sa mga proseso sa lipolysis).

Ang kakulangan sa insulin hinungdan sa pagdugang sa lipolysis (ang pagkahugno sa triglycerides sa libre nga mga fatty acid (FFA) sa adipocytes). Ang usa ka us aka usbaw sa kantidad sa FFA mao ang hinungdan sa tambok nga atay ug pagdugang sa kadako niini. Ang decomposition sa FFA gipalambo sa pagporma sa mga ketone nga lawas.

Ang epekto sa insulin sa protina metabolismo

Gipasiugda sa insulin ang synthesis sa protina sa kalamnan tissue. Ang kakulangan sa insulin hinungdan sa pagkahugno (catabolism) sa kaunuran sa kaunuran, pagtipon sa mga produkto nga adunay sulod nga nitroheno (mga amino acid) ug gipukaw ang gluconeogenesis sa atay.

Ang kakulangan sa insulin nagdugang sa pagpagawas sa mga kontrainsular nga mga hormone, ang pagpaaktibo sa glycogenolysis, gluconeogenesis. Ang tanan nga kini mosangput sa hyperglycemia, pagdugang sa osmolarity sa dugo, pagkadaot sa mga tisyu, glucosuria.

Ang yugto sa immunulogical dysregulation mahimong molungtad sa mga bulan ug tuig, ug ang mga antibodies mahimong makita nga mga marker sa autoimmunity sa β-cells (ICA, IAA, GAD, IA-L) ug genetic marker sa type 1 diabetes (predisposing ug mapanalipdan nga HLA haplotypes, nga Ang paryente nga risgo mahimong magkalainlain taliwala sa lainlaing mga etnikong grupo.

Sakit nga diabetes

Kung sa panahon sa usa ka pagsulay sa pagtugot sa glucose sa oral glucose (OGTT) (ang glucose gigamit sa usa ka dosis nga 1.75 g / kg gibug-aton sa lawas hangtod sa usa ka maximum nga dosis nga 75 g), ang lebel sa glucose sa dugo mao ang> 7.8, apan 11.1 mmol / L.

Pagpuasa sa glucose sa plasma> 7.0 mmol / L.

Glucose 2 ka oras pagkahuman sa pag-ehersisyo> 11.1 mmol / L.

Sa usa ka himsog nga tawo, ang glucose sa ihi wala. Ang Glucosuria mahitabo kung ang sulud sa glucose labaw sa 8.88 mmol / L.

Ang mga lawas nga ketone (acetoacetate, β-hydroxybutyrate ug acetone) giumol sa atay gikan sa libre nga fatty acid. Ang ilang pagtaas nakita nga adunay kakulangan sa insulin. Adunay mga pagsulay sa pagsulay alang sa pagtino sa acetoacetate sa ihi ug ang lebel sa β-hydroxybutyrate sa dugo (> 0.5 mmol / L). Sa yugto sa decompensation sa type 1 nga diabetes nga wala ketoacidosis, wala’y mga lawas sa acetone ug acidosis.

Glycated hemoglobin. Sa dugo, ang glucose nga dili mapugngan nagbugkos sa molekula sa hemoglobin nga adunay pagporma sa glycated hemoglobin (total HBA₁ o ang bahin niini "C" NVA_1s), i.e., nagpakita sa kahimtang sa metabolismo sa karbohidrat sa 3 ka bulan. Hba nga lebel₁ - 57.8% normal, ang lebel sa menor de edad nga bahin (HBA_1s) - 4-6%. Sa hyperglycemia, taas ang glycated hemoglobin.

Pagkalainlain nga diagnosis

Hangtod karon, ang pagdayagnos sa tipo nga diabetes sa 1 nagpabilin nga may kalabutan. Sa labaw pa sa 80% sa mga bata, ang diabetes gi-diagnose sa kahimtang sa ketoacidosis. Depende sa pagkaylap sa pipila ka mga sintomas sa klinika, ang usa adunay kalainan sa:

1) patolohiya sa operasyon (acute appendicitis, "mahait nga tiyan"),
2) makatakod nga mga sakit (trangkaso, pneumonia, meningitis),
3) mga sakit sa gastrointestinal tract (pagkaon nga toxicoinfection, gastroenteritis, ug uban pa),
4) sakit sa kidney (pyelonephritis),
5) mga sakit sa sistema sa nerbiyos (tumor sa utok, vegetovascular dystonia),
6) diabetes insipidus.

Sa hinay ug hinay nga pag-uswag sa sakit, gihimo ang usa ka diagnosis sa kalainan tali sa type 1 nga diabetes, type 2 diabetes ug hamtong nga type nga diabetes sa mga batan-on (MODY).

Type 1 diabetes

Naugmad ang Type 1 diabetes ingon nga sangputanan sa hingpit nga kakulangan sa insulin. Ang tanan nga mga pasyente nga adunay usa ka dayag nga porma sa type 1 nga diabetes gihatagan og therapy nga kapuli sa insulin.

Sa usa ka himsog nga tawo, kanunay ang pagkatago sa insulin bisan unsa pa ang pagkaon sa pagkaon (basal). Apan isip tubag sa usa ka pagkaon, ang pagkatago niini gipalambo (bolus) agig tubag sa hyperglycemia sa post-nutritional. Ang insulin gitago sa β cells sa portal system. Ang 50% niini nahutdan sa atay alang sa pagbag-o sa glucose sa glycogen, ang nahabilin nga 50% gidala sa usa ka dako nga lingin sa sirkulasyon sa dugo sa mga organo.

Sa mga pasyente nga adunay type 1 diabetes, ang exogenous insulin gi-injected sa subkutaneus, ug kini hinay nga pagsulod sa kinatibuk-ang pag-agos sa dugo (dili sa atay, sama sa mga himsog), diin ang konsentrasyon niini nagpabilin nga taas sa taas nga panahon. Ingon usa ka sangputanan, ang ilang post-mortem glycemia mas taas, ug sa ulahing mga oras adunay kalagmitan sa hypoglycemia.

Sa laing bahin, ang glycogen sa mga pasyente nga adunay diabetes una nga gibutang sa mga kaunuran, ug ang mga reserba sa atay gipakubsan. Ang glycogen sa kalamnan wala moapil sa pagpadayon sa normoglycemia.

Sa mga bata, gigamit ang mga insulins sa tawo pinaagi sa pamaagi nga biosynthetic (genetic engineering) nga gigamit ang teknolohiya nga recombinant DNA.

Ang dosis sa insulin nag-agad sa edad ug gitas-on sa diabetes. Sa una nga 2 ka tuig, ang panginahanglan alang sa insulin mao ang 0.5-0.6 U / kg gibug-aton sa lawas matag adlaw. Ang labing kaylap nga nakadawat karon nga pagdugang (bolus-base) nga pamaagi alang sa pagdumala sa insulin.

Pagsugod sa therapy sa insulin sa pagpaila sa ultra-short o short-acting nga insulin (lamesa 1). Ang una nga dosis sa mga bata sa unang mga tuig sa kinabuhi mao ang 0.5-1 nga mga yunit, sa mga bata sa eskuylahan 2–4 nga mga yunit, sa mga tin-edyer nga 4-6 nga mga yunit. Ang dugang nga pag-adjust sa dosis sa insulin gihimo depende sa lebel sa glucose sa dugo. Sa pag-normalize sa mga metabolic nga mga parameter sa pasyente, gibalhin sila sa usa ka pamaagi sa bolus-base, nga naghiusa sa mubu ug dugay nga paglihok nga mga insulins.

Adunay mga insulins nga magamit sa mga panaksan ug mga cartridges. Ang labing kaylap nga gigamit nga insulin syringe pen.

Alang sa pagpili sa kamalaumon nga dosis sa insulin, ang kaylap nga sistema sa pag-monitor sa glucose (CGMS) kaylap nga gigamit. Kini nga sistema sa mobile, gisul-ob sa bakus sa pasyente, gitala ang lebel sa glucose sa dugo matag 5 minuto sa 3 ka adlaw. Kini nga datos gipailalom sa pagproseso sa kompyuter ug gipresentar sa porma sa mga lamesa ug mga grapiko kung diin gipunting ang mga glycemic fluctuation.

Mga bomba sa insulin. Kini usa ka mobile electronic device nga gisul-ob sa bakus. Ang sulud nga kontrolado sa kompyuter (chip) nga insulin naglangkob sa short-acting nga insulin ug gihatag sa duha nga mga mode, bolus ug baseline.

Pagkaon

Usa ka hinungdanon nga hinungdan sa pag-compensate sa diabetes mao ang pagkaon. Kasagaran nga mga prinsipyo sa nutrisyon parehas sa usa ka himsog nga bata. Ang ratio sa mga protina, tambok, carbohydrates, kaloriya kinahanglan nga katumbas sa edad sa bata.

Pipila ka mga bahin sa pagkaon sa mga bata nga adunay diabetes:

Pagpamubu, ug sa mga bata, bug-os nga pagwagtang sa pinino nga asukal.
Ang mga pagkaon girekomenda nga mapaayo.
Ang pagkaon kinahanglan maglangkob sa pamahaw, paniudto, panihapon ug tulo nga snacks 1.5-2 ka oras pagkahuman sa mga nag-unang pagkaon.

Ang dugang nga asukal nga nagpadaghan sa asukal sa panguna nahitungod sa kadaghan ug kalidad sa carbohydrates.

Pinauyon sa indeks sa glycemic, ang mga produkto sa pagkaon gipagawas nga nagdugang sa lebel sa asukal sa dugo nga dali kaayo (matam-is). Gigamit kini aron mahunong ang hypoglycemia.

Ang mga pagkaon nga dali nga madugangan ang asukal sa dugo (puti nga tinapay, crackers, cereal, asukal, sweets).
Mga pagkaon nga modaghan nga nagdugang asukar sa dugo (patatas, utanon, karne, keso, sausage).
Ang mga pagkaon nga hinay-hinay nga nagdugang asukal sa dugo (dato sa fiber ug tambok, sama sa brown nga tinapay, isda).
Ang mga pagkaon nga wala madugangan ang asukal sa dugo mga utanon.

Pisikal nga kalihokan

Ang pisikal nga kalihokan usa ka hinungdanon nga hinungdan nga nag-regulate sa metabolismo sa karbohidrat. Sa pisikal nga kalihokan sa mga himsog nga mga tawo, adunay pagminus sa pagkatago sa insulin nga adunay dungan nga pagdugang sa paghimo og mga kontrainsular nga mga hormone. Sa atay, ang paghimo og glucose gikan sa non-carbohydrate (gluconeogenesis) nga mga tambalan mapalambo. Nagsilbi kini usa ka hinungdanon nga gigikanan niini sa panahon sa pag-ehersisyo ug katumbas sa lebel sa paggamit sa glucose sa kaunuran.

Ang pagpatubo sa glukosa pagtaas samtang nag-ayo ang ehersisyo. Ang lebel sa glucose nagpabilin nga lig-on.

Sa type 1 diabetes, ang paglihok sa exogenous insulin wala magdepende sa pisikal nga kalihokan, ug ang epekto sa mga hormone nga kontra-hormonal dili igo aron matul-id ang lebel sa glucose. Bahin niini, sa panahon sa pag-ehersisyo o pagkahuman pagkahuman maobserbahan ang hypoglycemia. Hapit tanan nga mga porma sa pisikal nga kalihokan nga molungtad labaw pa kay sa 30 minutos magkinahanglan og mga pagbag-o sa pagdiyeta ug / o dosis sa insulin.

Pagpugong sa kaugalingon

Ang katuyoan sa pagpugong sa kaugalingon mao ang pagtudlo sa usa ka pasyente nga adunay diabetes ug mga sakop sa iyang pamilya nga independente nga makahatag tabang. Naglangkob kini:

kinatibuk-ang mga konsepto bahin sa diabetes,
ang abilidad sa pagtino sa glucose nga adunay usa ka glucometer,
Husto ang dosis sa insulin
Pag-ihap sa mga yunit sa tinapay
ang abilidad sa pagtangtang gikan sa usa ka kahimtang sa hypoglycemic,
paghupot usa ka talaarawan sa pagpugong sa kaugalingon.

Pagpahiangay sa sosyal

Kung ang pag-ila sa diabetes sa usa ka bata, ang mga ginikanan kanunay nawala, tungod kay ang sakit nakaapekto sa estilo sa kinabuhi sa pamilya. Adunay mga problema sa kanunay nga pagtambal, nutrisyon, hypoglycemia, sakit nga mga sakit. Samtang nagtubo ang bata, nag-umol ang iyang panimuot sa sakit. Sa pagkatin-edyer, daghang mga hinungdan sa physiological ug psychosocial komplikasyon sa pagkontrol sa glucose. Ang tanan nga kini nanginahanglan komprehensibo nga tabang sa psychosocial gikan sa mga sakop sa pamilya, usa ka endocrinologist ug usa ka psychologist.