Phosphate Diabetes > Mga komplikasyon sa diabetes

Ang diabetes nga Phosphate usa ka genetic nga patolohiya nga wala’y labot sa usa ka paglapas sa paggama sa insulin sa pancreas ug ang gidaghanon sa glucose sa dugo. Kini nga sakit gipahinabo sa dili husto nga metabolismo sa bitamina D, ingon man mga pospeyt. Sa usa ka pagsusi sa diabetes nga pospeyt, wala’y pagsumpo sa pagsuyup sa kini nga mga sangkap sa mga tubule sa bato, ug ang tisyu sa bukog gihulagway sa usa ka dili maayo nga komposisyon sa kemikal.

Giunsa gipakita ang posporo nga diabetes sa mga bata?

Ang mga rypet sa hypophosphatemic nagsugod sa pagpakita sa mga bata sa sayo nga edad. Kasagaran, ang unang mga timailhan nahitabo sa una nga tuig o sa misunod nga tuig, kung ang bata nagsugod pa sa paglakaw nga independente. Ang diabetes nga Phosphate dili makaapekto sa kinatibuk-ang kahimtang sa usa ka tawo.

Adunay retardation sa pagtubo.
Ang mga bitiis gipalong.
Ang mga lutahan sa tuhod ug bukung-buko mga depekto.
Ang mga bukog nga nahimutang sa lugar sa mga lutahan sa pulso gibag-on.
Gipauswag ang tono sa kaunuran.
Sa panahon sa palpation, ang kasakit sa bukobuko ug bukog gibati. Ang grabe nga pagkaguol mahimo nga mohunong sa paglihok sa bata nga independente sa iyang tiil.
Sa talagsa nga mga kaso, makita ang mga depekto sa enamel sa ngipon, rickets sa spine o pelvic bone.
Ang spasmophilia, nga kinaiya sa mga ricket nga adunay kakulangan sa bitamina D, mahimong molambo.
Ang mga tiil sa bag-ong natawo mahimong gipamubu (kanunay nga dili gidunotan).
Sa edad, ang pasyente nagpalambo sa osteomalacia.
Ang mga imahe nga X-ray nagpakita nga ang pagpalambo sa osteoporosis, ang kalabera naporma nga ulahi.
Taas nga calcium sa bukog.
Ang komposisyon sa mga electrolytes, mga amino amino acid, creatinine, CBS wala mausab.

Ang usa ka bata nanginahanglan daghang gidaghanon sa mga mapuslanon ug sustansya nga mga elemento, lakip ang posporus ug calcium, alang sa normal nga kalamboan ug pagtubo. Ang kakulang sa kini nga mga elemento sa una nga mga tuig sa kinabuhi nagpatin-aw sa kabug-at sa sakit.

Mga variant sa pagpakita sa sakit

Ang diabetes nga Phosphate, depende sa reaksiyon sa pagpaila sa bitamina D ang giklasipikar sama sa mosunod:

Kini gihulagway pinaagi sa usa ka dugang nga sulud sa mga organikong phosphate sa dugo, nga nagpakita ingon usa ka sangputanan sa pagtaas sa reabsorption sa mga tubula sa bato.
Kini gihulagway pinaagi sa dugang nga reabsorption sa mga phosphate sa mga tinai ug kidney.
Ang Reabsorption mahimong labi ka grabe sa mga tinai.
Ang Phosphate diabetes adunay dugang nga pagkasensitibo sa bitamina D. Bisan ang gagmay nga mga dosis sa kini nga sangkap mahimong hinungdan sa pagkahubog.

Mga artikulo sa medikal nga eksperto

Ang diabetes nga phosphate nga heeredogenous usa ka grupo sa mga namamana nga adunay sakit nga metabolismo sa mga phosphate ug bitamina D. Hypophosphatemic rickets usa ka sakit nga gihulagway sa hypophosphatemia, ningdaot nga pagsuyup sa calcium ug rickets o osteomalacia, dili sensitibo sa bitamina D. Ang mga simtomas naglakip sa sakit sa bukog, bali ug sakit. pagtubo. Ang diagnosis gibase sa determinasyon sa serum phosphate, alkaline phosphatase ug 1,25-dihydroxyvitamin D3 nga lebel. Lakip sa pagtambal ang paglansad sa mga phosphate ug calcitriol.

, , , , ,

Mga hinungdan ug pathogenesis sa diabetes sa phosphate

Mga riple sa pamilya nga hypophosphatemic nga napanunod sa lahi nga nalangkit sa X nga may kalabutan. Ang mga kaso sa sporadic nga nakuha nga hypophosphatemic rickets usahay adunay kalabotan sa benign mesenchymal tumors (oncogen rickets).

Ang sukaranan sa sakit mao ang usa ka pagkunhod sa reabsorption sa mga phosphate sa proximal tubules, nga hinungdan sa hypophosphatemia. Kini nga depekto molambo tungod sa factor sa sirkulasyon ug adunay kalabotan sa mga nag-unang mga abnormalidad sa function sa osteoblast. Adunay usab usa ka pagkunhod sa pagsuyup sa tinai sa calcium ug phosphate. Ang pagkulang sa mineralization sa bukog labi pa tungod sa mubu nga lebel sa pospeyt ug pagkadaut sa mga osteoblast kaysa tungod sa ubos nga lebel sa calcium ug pagtaas sa lebel sa parathyroid hormone sa mga rickets nga kulang sa calcium. Tungod kay ang lebel sa 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) normal o gamay nga pagkunhod, ang usa ka depekto sa pagporma sa aktibo nga mga porma sa bitamina D mahimong maisip, kasagaran ang hypophosphatemia kinahanglan nga hinungdan sa pagdugang sa lebel sa 1,25-dihydroxyvitamin D.

Ang hypophosphatemic rickets (phosphate diabetes) nag-uswag tungod sa pagkunhod sa phosphate reabsorption sa proximal tubules. Ang kini nga tubular dysfunction naobserbahan sa pag-inusara, ang klase nga panulundon ang nagpatigbabaw, nga nalambigit sa X chromosome. Dugang pa, ang diabetes sa phosphate usa ka sangkap sa Fanconi syndrome.

Ang diabetes nga Paraneoplastic nga posibling hinungdan sa paggama sa hinungdan nga sama sa factor sa parathyroid sa mga selula sa tumor.

, , , , ,

Sintomas sa Phosphate Diabetes

Ang mga rypet sa hypophosphatemic nagpadayag sa iyang kaugalingon ingon usa ka serye sa mga sakit, gikan sa asymptomatic hypophosphatemia aron malangan ang pisikal nga pag-uswag ug ubos nga pagtubo hangtod sa usa ka klinika sa grabe nga ricket o osteomalacia. Ang mga pagpakita sa mga bata kasagaran magkalainlain human sila nagsugod sa paglakaw, nagpalambo sila sa O-shaped curvature sa mga bitiis ug uban pang mga pagkadaut sa bukog, mga pseudo-fracture, sakit sa bukog ug mubo nga gitas-on. Ang pag-uswag sa bukog sa mga site nga gilakip sa kalamnan mahimong limitahan ang paglihok. Sa mga rophets nga hypophosphatemic, ang mga rickets sa spine o pelvic bone, ang mga depekto sa enamel sa ngipon ug spasmophilia, nga adunay mga bitamina nga D-kulang sa rickets, panagsa ra nga maobserbahan.

Ang mga pasyente kinahanglan nga magtino sa lebel sa calcium, phosphate, alkalina nga phosphatase ug 1,25-dihydroxyvitamin D ug HPT sa serum, ingon man pagpaayo sa phosphate sa ihi. Sa mga rophet nga hypophosphatemic, ang lebel sa mga phosphate sa serum sa dugo gipakubus, apan ang ilang paggawas sa ihi taas. Ang serum calcium ug PTH nga lebel normal, ug ang alkaline nga phosphatase kanunay nga gibayaw. Sa mga rickets nga kulang sa calcium, nakit-an ang hypocalcemia, wala’y hypophosphatemia o kini malumo, ang pagpagawas sa mga pospeyt sa ihi wala madugangan.

Hypophosphatemia namatikdan na ang bag-ong natawo. Sa 1-2 nga tuig sa kinabuhi, ang mga klinikal nga sintomas sa sakit naugut: pagtubo nga pagdili, grabe nga pagkunhod sa labing ubos nga mga tumoy. Ang kahuyang sa kaunuran malumo o wala. Ang dili maminusan nga mubu nga mga bahin sa lawas usa ka kinaiya. Sa mga hamtong, anam-anam nga nag-uswag ang osteomalacia.

Hangtod karon, 4 ka mga matang sa napanunod nga sakit sa hypophosphatemic rickets ang gihubit.

Type I - X-link hypophosphatemia - bitamina D-resistant rickets (hypophosphatemic tubulopathy, familial hypophosphatemia, hereditary phosphate renal diabetes, renal phosphate diabetes, familial persistent phosphate diabetes, renal tubular rickets, Albert Blairt's disease) tungod sa pagkunhod sa phosphate reabsorption sa proximal renal tubule ug gipakita pinaagi sa hyperphosphaturia, hypophosphatemia ug pag-uswag sa mga pagbag-o sama sa rickets nga resistensya sa ordinaryong mga dosis sa bitamina D.

Gituohan nga sa mga X-link hypophosphatemic rickets, ang regulasyon sa kalihokan sa 1-a-hydroxylase nga adunay pospeyt adunay kapakyasan, nga nagpaila usa ka kakulangan sa synthesis sa bitamina D metabolite 1.25 (OH) 2D3. Ang konsentrasyon sa l, 25 (OH) 2D3 sa mga pasyente dili igo nga pagkunhod alang sa anaa nga lebel sa hypophosphatemia.

Ang sakit nagpakita sa iyang kaugalingon hangtod sa 2 ka tuig sa kinabuhi. Ang labing labi ka mga timailhan:

stunted pagtubo, squat, kusog nga kaunuran sa kalamnan, wala’y hypoplasia sa enamel sa permanenteng ngipon, apan adunay mga ekstensiyon sa wanang sa pulp, alopecia,
hypophosphatemia ug hyperphosphaturia uban ang normal nga calcium sa dugo ug dugang nga kalihokan sa alkalina nga phosphatase,
gilitok nga pagkadaut sa mga bitiis (sa pagsugod sa paglakaw),
Ang mga x-ray rickets-like nga mga pagbag-o sa mga bukog - lapad nga diaphysis nga adunay gibug-aton sa cortical layer, kasarangan nga pattern sa trabeculae, osteoporosis, vagal deformity sa mga labing ubos nga pagkalusbog, nadugay nga pagporma sa kalabera, ang tibuuk nga sulod sa calcium sa kalabera nadugangan.

Ang reabsorption sa mga phosphate sa mga kidney mikunhod sa 20-30% o dili kaayo, ang pagpagawas sa posporus sa ihi pagtaas sa 5 g / adlaw, ang kalihokan sa alkaline phosphatase nadugangan (2-4 nga mga panahon kung itandi sa pamatasan). Ang Hyamaminoaciduria ug glucosuria dili makahulugan. Ang pagpaayo sa calcium dili mausab.

Adunay 4 nga klinikal ug biochemical variants sa pospeyt nga diabetes sumala sa reaksyon sa pagpaila sa bitamina D. Sa una nga variant, usa ka pagtaas sa sulud sa mga dili organikong mga phosphate sa dugo sa panahon sa pagtambal nga giubanan sa pagdugang sa ilang mga reabsorption sa renal tubules, sa ikaduha nga usa, ang pagpaayo sa pospeyt sa mga kidney ug mga tinai gipalambo, uban ang ikatulo - Ang pagtaas sa reabsorption mahitabo lamang sa tinai, ug sa ika-upat, ang pagkasensitibo sa bitamina D labi nga nadugangan, mao nga bisan gamay nga dosis sa bitamina D hinungdan mga timailhan sa pagkahubog.

Type II - usa ka porma sa mga hypophosphatemic rickets - usa ka nagpatigbabaw nga autosomal, wala nalambigit sa sakit nga X chromosome. Ang sakit gihulagway sa:

ang pagsugod sa sakit sa edad nga 1-2 ka tuig,
kurbada sa mga bitiis uban ang pagsugod sa paglakaw, apan kung wala’y pagbag-o sa gitas-on, kusgan nga dagway sa lawas, mga deformasyon sa kalabera,
hypophosphatemia ug hyperphosphaturia nga adunay normal nga lebel sa calcium ug usa ka kasarangan nga pagdugang sa kalihokan sa alkali nga phosphatase,
X-ray: malumo nga mga timailhan sa rickets, apan adunay grabe nga osteomalacia.

Wala’y mga pagbag-o sa komposisyon sa mga electrolytes, CBS, ang konsentrasyon sa parathyroid hormone, ang komposisyon sa mga amino amino acid, ang lebel sa creatinine, ug ang nahabilin nga nitroheno sa serum. Ang mga pagbag-o sa ihi dili pamatasan.

Type III - autosomal recessive dependence sa bitamina D (hypocalcemic rickets, osteomalacia, hypophosphatemic bitamina D-dependick rickets nga adunay aminoaciduria). Ang hinungdan sa sakit usa ka paglapas sa pagporma sa 1.25 (OH) 2D3 sa mga amimislon, nga nagdala sa kapakyas nga pagsuyup sa calcium sa us aka us aka sagad nga epekto sa bitamina D sa piho nga mga receptor sa bukog, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, sekondaryal nga hyperparathyroidism, ningdaot nga pagpaakol sa posporus ug pagpa-hypophosphatemia.

Ang pagsugod sa sakit nagtumong sa edad nga 6 nga bulan. hangtod sa 2 ka tuig Ang labing kinaadman nga mga timailhan:

excitability, hypotension, kombulsyon,
hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia ug dugang nga kalihokan sa alkaline phosphatase sa dugo. Gipalambo kini sa concentrate nga hormone sa plasma nga parathyroid, ug gi-generalize ang aminoaciduria ug usa ka depekto ang nakita usab, usahay ang usa ka depekto sa ihi nga acid,
ulahing bahin sa pagsugod sa paglakaw, stunting, grabe nga paspas nga nagpauswag sa mga pagkunhod, pagkahuyang sa kaunuran, enamel hypoplasia, abnormalidad sa ngipon,
Gipadayag sa X-ray ang mga grabe nga rickets sa mga lugar nga nagtubo ang taas nga tubular nga mga bukog, pagnipis sa cortical layer, usa ka kalagmitan sa osteoporosis. Wala’y pagbag-o sa CBS, ang sulud sa nahabilin nga nitroheno, apan ang konsentrasyon sa l, 25 (OH) 2D3 sa dugo sa mapait nga pagkunhod.

Type IV - kakulang sa bitamina D3 - napanunod sa paagi sa pag-urong sa autosomal o nagdagan nga sporadically, ang mga batang babaye kasagarang sakit. Ang pagsugod sa sakit nga nakit-an sa sayong pagkabata, gihulagway kini sa:

kurbada sa mga bitiis, pagbag-o sa kalabera, cramp,
kanunay nga alopecia ug usahay anomalya sa ngipon,
Ang X-ray nagpadayag rickets nga lainlain nga degree.

Diagnosis sa pospeyt nga posporo

Usa sa mga marker nga nagduda nga ang diabetes sa phosphate mao ang kakulang sa standard nga dosis sa bitamina D (2000-5000 IU / day) sa bata nga nag-antos sa mga rickets. Bisan pa, ang termino nga "bitamina D-resistant rickets", kaniadto gigamit sa pagtumong sa posporo nga diabetes, dili hingpit nga husto.

, , , ,

Pagkalainlain nga diagnosis sa diabetes nga phosphate

Gikinahanglan nga lainlain ang namunga nga diabetes nga phosphate nga adunay bitamina D-kakulangan nga rickets, nga naghatag og maayo sa kaugalingon sa komplikado nga pagtambal, de Toni-Debre-Fanconi syndrome, osteopathy sa laygay nga pagkapakyas sa pantog.

Kung ang mga sintomas sa diabetes nga phosphate nahitabo sa una nga higayon sa usa ka hamtong, ang oncogenous nga hypophosphatemic osteomalacia kinahanglan isipon. Kini nga lainlain nga paraneoplastic syndrome makita sa daghang mga hubag, lakip na ang panit (daghang dysplastic nevi).

Mga sangputanan ug posible nga mga komplikasyon

Ang Phosphate diabetes usa ka seryoso nga sakit nga dili matagad. Kay kon dili, dili gusto, ug bisan makuyaw nga mga komplikasyon mahimo’g mag-uswag.

Naglangkob kini:

Ang postura nabalda, ug ang skeleton mahimong ma -format kung ang usa ka tawo nag-antos sa posporo nga diabetes sa pagkabata.
Ang usa ka bata nga adunay susama nga sakit kanunay nga nawala sa kaunuran (sa mental ug sa pisikal).
Ang pasyente mahimo nga mahimong baldado tungod sa pag-uswag sa pagkunhod sa articular ug bone kung dili adunay igong therapy.
Ang termino ug pagkasunod-sunod sa usa ka butang sa ngipon sa usa ka bata gilapas.
Ang patolohiya sa istruktura sa enamel gipadayag.
Ang mga pasyente mahimong mag-antos sa pagkawala sa pandungog tungod sa dili husto nga pag-uswag sa mga bukog sa tunga nga dalunggan.
Adunay usa ka peligro sa nephrocalcinosis. Kini nga sakit gihulagway sa pagpalagpot sa calcium salts sa kidney, nga ingon usa ka sangputanan mahimong hinungdan sa mga pathologies sa organ.
Ang diabetes nga Phosphate, nakit-an sa mga babaye, mahimong komplikado ang kurso sa proseso sa pagkahimugso ug hinungdan sa usa ka seksyon sa cesarean.

Ang mga sangputanan sa sakit nga wala’y igo nga pagtambal nagpabilin alang sa kinabuhi. Sa gawas, ang mga komplikasyon sa phosphate diabetes gipakita sa ubos nga pagtubo ug kurbada sa mga bitiis.

Paglikay sa Sakit

Ang diabetes nga Phosphate usa ka sakit nga gibalhin sa hapit tanan nga mga kaso gikan sa mga masakiton nga mga ginikanan ngadto sa mga bata. Kung ang hitsura niini tungod sa usa ka genetic predisposition, nan ang usa ka tawo o bisan kinsa nga adunay kwalipikado nga doktor dili makaimpluwensya sa pag-uswag niini ug dili iapil ang peligro sa sakit.

Ang paglikay sa kini nga patolohiya mao ang panguna nga gitumong aron mapugngan ang mga sangputanan sa mga sangputanan ug pagkunhod sa peligro sa pagbag-o sa kalabera sa mga pasyente nga lainlain ang edad.

Kini nga mga lakang naglakip sa mga musunud:

Kini mahinungdanon alang sa mga ginikanan nga dili mapakyas ang una nga mga sintomas sa sakit. Mahinungdanon nga kontak dayon ang usa ka espesyalista alang sa tabang aron mahibal-an ang phosphate diabetes sa sayong mga yugto sa pag-uswag ug pagsugod sa angay nga pagtambal.
Kanunay nga naobserbahan ang mga bata nga adunay ingon nga patolohiya sa endocrinologist ug pedyatrisyan.
Himua ang usa ka konsultasyon sa genetic ug buhata ang kinahanglan nga pagsusi sa yugto sa pagplano sa pagmabdos alang sa matag pamilya diin ang mga suod nga paryente nag-antus sa susamang patolohiya sa pagkabata. Tugotan niini ang mga ginikanan nga mahibal-an ang mga peligro ug posible nga mga komplikasyon nga mahimo’g adunay usa ka wala pa matawo nga bata aron maandam sa pagsugod sa pagtambal sa sakit sa usa ka napapanahon nga paagi.