Phabetate diabetes: mga bahin sa sakit ug mga pamaagi sa pagtambal

Ang tanan nga sulud nga iLive gisusi sa mga eksperto sa medikal aron masiguro ang labing kataas nga posible nga katukma ug pagkamakanunayon sa mga kamatuoran.

Kami adunay higpit nga mga lagda sa pagpili sa mga gigikanan sa kasayuran ug gipasabut lamang namon ang mga dungganon nga mga site, mga akademikong panukiduki sa akademiko ug, kung mahimo, napamatud-an nga medikal nga panukiduki. Palihug timan-i nga ang mga numero sa mga bracket (, ug uban pa) mga interactive nga link sa ingon nga mga pagtuon.

Kung sa imong hunahuna nga ang bisan kinsa sa among mga materyal dili tukma, pagkalawig o kung dili man kwestiyonable, pilia kini ug ipadayon ang Ctrl + Enter.

Ang diabetes nga phosphate nga heeredogenous usa ka grupo sa mga namamana nga adunay sakit nga metabolismo sa mga phosphate ug bitamina D. Hypophosphatemic rickets usa ka sakit nga gihulagway sa hypophosphatemia, ningdaot nga pagsuyup sa calcium ug rickets o osteomalacia, dili sensitibo sa bitamina D. Ang mga simtomas naglakip sa sakit sa bukog, bali ug sakit. pagtubo. Ang diagnosis gibase sa determinasyon sa serum phosphate, alkaline phosphatase ug 1,25-dihydroxyvitamin D3 nga lebel. Lakip sa pagtambal ang paglansad sa mga phosphate ug calcitriol.

, , , , ,

Mga hinungdan ug pathogenesis sa diabetes sa phosphate

Mga riple sa pamilya nga hypophosphatemic nga napanunod sa lahi nga nalangkit sa X nga may kalabutan. Ang mga kaso sa sporadic nga nakuha nga hypophosphatemic rickets usahay adunay kalabotan sa benign mesenchymal tumors (oncogen rickets).

Ang sukaranan sa sakit mao ang usa ka pagkunhod sa reabsorption sa mga phosphate sa proximal tubules, nga hinungdan sa hypophosphatemia. Kini nga depekto molambo tungod sa factor sa sirkulasyon ug adunay kalabotan sa mga nag-unang mga abnormalidad sa function sa osteoblast. Adunay usab usa ka pagkunhod sa pagsuyup sa tinai sa calcium ug phosphate. Ang pagkulang sa mineralization sa bukog labi pa tungod sa mubu nga lebel sa pospeyt ug pagkadaut sa mga osteoblast kaysa tungod sa ubos nga lebel sa calcium ug pagtaas sa lebel sa parathyroid hormone sa mga rickets nga kulang sa calcium. Tungod kay ang lebel sa 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) normal o gamay nga pagkunhod, mahimo nga hunahunaon nga adunay usa ka kakulangan sa pagporma sa aktibo nga mga porma sa bitamina D, normal nga hypophosphatemia kinahanglan nga hinungdan sa pagdugang sa lebel sa 1,25-dihydroxyvitamin D.

Ang hypophosphatemic rickets (phosphate diabetes) nag-uswag tungod sa pagkunhod sa phosphate reabsorption sa proximal tubules. Ang kini nga tubular dysfunction naobserbahan sa pag-inusara, ang klase nga panulondon ang nagpatigbabaw, nga nalambigit sa X chromosome. Dugang pa, ang diabetes sa phosphate usa ka sangkap sa Fanconi syndrome.

Ang diabetes nga Paraneoplastic nga posibling hinungdan sa paggama sa hinungdan nga sama sa factor sa parathyroid sa mga selula sa tumor.

, , , , ,

Sintomas sa Phosphate Diabetes

Ang mga rypet sa hypophosphatemic nagpadayag sa iyang kaugalingon ingon usa ka serye sa mga sakit, gikan sa asymptomatic hypophosphatemia aron malangan ang pisikal nga pag-uswag ug ubos nga pagtubo hangtod sa usa ka klinika sa mga grabe nga ricket o osteomalacia. Ang mga pagpakita sa mga bata kasagaran magkalainlain human sila nagsugod sa paglakaw, nagpalambo sila sa O-shaped curvature sa mga bitiis ug uban pang mga pagkadaut sa bukog, mga pseudo-fracture, sakit sa bukog ug mubo nga gitas-on. Ang pag-uswag sa bukog sa mga site nga gilakip sa kalamnan mahimong limitahan ang paglihok. Sa mga rophets nga hypophosphatemic, ang mga rickets sa spine o pelvic bone, ang mga depekto sa enamel sa ngipon ug spasmophilia, nga adunay mga bitamina nga D-kulang sa rickets, panagsa ra nga maobserbahan.

Ang mga pasyente kinahanglan nga magtino sa lebel sa calcium, phosphate, alkalina nga phosphatase ug 1,25-dihydroxyvitamin D ug HPT sa serum, ingon man pagpaayo sa phosphate sa ihi. Sa mga rophet nga hypophosphatemic, ang lebel sa mga phosphate sa serum sa dugo gipakubus, apan ang ilang paggawas sa ihi taas. Ang serum calcium ug PTH nga lebel normal, ug ang alkaline nga phosphatase kanunay nga gibayaw. Sa mga rickets nga kulang sa calcium, nakit-an ang hypocalcemia, wala’y hypophosphatemia o kini malumo, ang pagpagawas sa mga pospeyt sa ihi wala madugangan.

Hypophosphatemia namatikdan na ang bag-ong natawo. Sa 1-2 nga tuig sa kinabuhi, ang mga klinikal nga sintomas sa sakit naugut: pagtubo nga pagdili, grabe nga pagkunhod sa labing ubos nga mga tumoy. Ang kahuyang sa kaunuran malumo o wala. Ang dili maminusan nga mubu nga mga bahin sa lawas usa ka kinaiya. Sa mga hamtong, anam-anam nga nag-uswag ang osteomalacia.

Hangtod karon, 4 ka mga matang sa napanunod nga sakit sa hypophosphatemic rickets ang gihubit.

Type I - X-link hypophosphatemia - bitamina D-resistant rickets (hypophosphatemic tubulopathy, familial hypophosphatemia, hereditary phosphate renal diabetes, renal phosphate diabetes, familial persistent phosphate diabetes, renal tubular rickets, Albert Blairt's disease) tungod sa pagkunhod sa phosphate reabsorption sa proximal renal tubule ug gipakita pinaagi sa hyperphosphaturia, hypophosphatemia ug pag-uswag sa mga pagbag-o sama sa rickets nga resistensya sa ordinaryong mga dosis sa bitamina D.

Gituohan nga sa mga X-link nga hypophosphatemic rickets, ang regulasyon sa kalihokan sa 1-a-hydroxylase nga adunay pospeyt adunay kapakyasan, nga nagpaila usa ka kakulangan sa synthesis sa bitamina D metabolite 1.25 (OH) 2D3. Ang konsentrasyon sa l, 25 (OH) 2D3 sa mga pasyente dili igo nga pagkunhod alang sa anaa nga lebel sa hypophosphatemia.

Ang sakit nagpakita sa iyang kaugalingon hangtod sa 2 ka tuig sa kinabuhi. Ang labing labi ka mga timailhan:

  • stunted pagtubo, squat, kusog nga kaunuran sa kalamnan, wala’y hypoplasia sa enamel sa permanenteng ngipon, apan adunay mga ekstensiyon sa wanang sa pulp, alopecia,
  • hypophosphatemia ug hyperphosphaturia uban ang normal nga calcium sa dugo ug dugang nga kalihokan sa alkalina nga phosphatase,
  • grabe nga pagkulang sa bitiis (sa pagsugod sa paglakaw),
  • Ang mga x-ray rickets-like nga mga pagbag-o sa mga bukog - halapad nga diaphysis nga adunay gibug-aton sa cortical layer, kasarangan nga pattern sa trabeculae, osteoporosis, vagal deformity sa mga ubos nga pagkalusbog, nadugay nga pagporma sa kalabera, ang tibuuk nga sulod sa calcium sa kalabera nadugangan.

Ang reabsorption sa mga phosphate sa mga kidney mikunhod sa 20-30% o dili kaayo, ang pagpagawas sa posporus sa ihi pagtaas sa 5 g / adlaw, ang kalihokan sa alkaline phosphatase nadugangan (2-4 nga mga panahon kung itandi sa pamatasan). Ang Hyamaminoaciduria ug glucosuria dili makahulugan. Ang pagpaayo sa calcium dili mausab.

Adunay 4 nga klinikal ug biochemical variants sa pospeyt nga diabetes sumala sa reaksyon sa pagpaila sa bitamina D. Sa una nga variant, usa ka pagtaas sa sulud sa mga dili organikong mga phosphate sa dugo sa panahon sa pagtambal nga giubanan sa pagdugang sa ilang mga reabsorption sa renal tubules, sa ikaduha nga usa, ang pagpaayo sa pospeyt sa mga kidney ug mga tinai gipalambo, uban ang ikatulo - Ang pagtaas sa reabsorption mahitabo lamang sa tinai, ug sa ika-upat, ang pagkasensitibo sa bitamina D labi nga nadugangan, mao nga bisan gamay nga dosis sa bitamina D hinungdan mga timailhan sa pagkahubog.

Type II - usa ka porma sa mga hypophosphatemic rickets - usa ka nagpatigbabaw nga autosomal, wala nalambigit sa sakit nga X chromosome. Ang sakit gihulagway sa:

  • ang pagsugod sa sakit sa edad nga 1-2 ka tuig,
  • kurbada sa mga bitiis uban ang pagsugod sa paglakaw, apan kung wala’y pagbag-o sa gitas-on, kusgan nga dagway sa lawas, mga deformasyon sa kalabera,
  • hypophosphatemia ug hyperphosphaturia nga adunay normal nga lebel sa calcium ug usa ka kasarangan nga pagdugang sa kalihokan sa alkali nga phosphatase,
  • X-ray: malumo nga mga timailhan sa rickets, apan adunay grabe nga osteomalacia.

Wala’y mga pagbag-o sa komposisyon sa mga electrolytes, CBS, ang konsentrasyon sa parathyroid hormone, ang komposisyon sa mga amino amino acid, ang lebel sa creatinine, ug ang nahabilin nga nitroheno sa serum. Ang mga pagbag-o sa ihi dili pamatasan.

Type III - autosomal recessive dependence sa bitamina D (hypocalcemic rickets, osteomalacia, hypophosphatemic bitamina D-dependick rickets nga adunay aminoaciduria). Ang hinungdan sa sakit usa ka paglapas sa pagporma sa 1.25 (OH) 2D3 sa mga amimislon, nga nagdala sa kapakyas nga pagsuyup sa calcium sa us aka us aka sagad nga epekto sa bitamina D sa piho nga mga receptor sa bukog, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, sekondaryal nga hyperparathyroidism, ningdaot nga pagpaakol sa posporus ug pagpa-hypophosphatemia.

Ang pagsugod sa sakit nagtumong sa edad nga 6 nga bulan. hangtod sa 2 ka tuig Ang labing kinaadman nga mga timailhan:

  • excitability, hypotension, kombulsyon,
  • hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia ug dugang nga kalihokan sa alkaline phosphatase sa dugo. Gipalambo kini sa concentrate nga hormone sa plasma nga parathyroid, ug gi-generalize ang aminoaciduria ug usa ka depekto ang nakita usab, usahay ang usa ka depekto sa ihi nga acid,
  • ulahing bahin sa pagsugod sa paglakaw, stunting, grabe nga paspas nga nagpauswag sa mga pagkunhod, pagkahuyang sa kaunuran, enamel hypoplasia, abnormalidad sa ngipon,
  • Gipadayag sa X-ray ang mga grabe nga rickets sa mga lugar nga nagtubo ang taas nga tubular nga mga bukog, pagnipis sa cortical layer, usa ka kalagmitan sa osteoporosis. Wala’y pagbag-o sa CBS, ang sulud sa nahabilin nga nitroheno, apan ang konsentrasyon sa l, 25 (OH) 2D3 sa dugo sa mapait nga pagkunhod.

Type IV - kakulang sa bitamina D3 - napanunod sa paagi sa pag-urong sa autosomal o nagdagan nga sporadically, ang mga batang babaye kasagarang sakit. Ang pagsugod sa sakit nga nakit-an sa sayong pagkabata, gihulagway kini sa:

  • kurbada sa mga bitiis, pagbag-o sa kalabera, cramp,
  • kanunay nga alopecia ug usahay anomalya sa ngipon,
  • Ang X-ray nagpadayag rickets nga lainlain nga degree.

Diagnosis sa posporo nga posporo

Usa sa mga marker nga nagduda nga ang diabetes sa phosphate mao ang kakulang sa standard nga dosis sa bitamina D (2000-5000 IU / day) sa bata nga nag-antos sa mga rickets. Bisan pa, ang termino nga "bitamina D-resistant rickets", kaniadto gigamit sa pagtumong sa posporo nga diabetes, dili hingpit nga husto.

, , , ,

Pagkalainlain nga diagnosis sa diabetes nga phosphate

Gikinahanglan nga lainlain ang namunga nga diabetes nga phosphate nga adunay bitamina D-kakulangan nga rickets, nga naghatag og maayo sa kaugalingon sa komplikado nga pagtambal, de Toni-Debre-Fanconi syndrome, osteopathy sa laygay nga pagkapakyas sa pantog.

Kung ang mga sintomas sa diabetes nga phosphate nahitabo sa una nga higayon sa usa ka hamtong, ang oncogenous nga hypophosphatemic osteomalacia kinahanglan isipon. Kini nga lainlain nga paraneoplastic syndrome makita sa daghang mga hubag, lakip na ang panit (daghang dysplastic nevi).

,

Unsa man ang phosphate diabetes

Ang diabetes nga Phosphate mao ang sagad nga ngalan alang sa mga sakit nga genetic, ang mga kinaiya nga bahin niini:

  • kakulang sa posporus sa lawas,
  • ang pag-uswag sa sakit sa bukog,
  • ang dagway sa mga sintomas nga sama sa rickets.

Ang diabetes nga Phosphate usa ka talagsa ra nga sakit nga adunay usa ka 1: 20,000 nga higayon nga mapalambo kini.

Mga walo ka mga matang sa patolohiya ang gipalahi depende sa mutation sa usa ka partikular nga gene. Ang labing kasagaran mao ang X-link nga nagpatigbabaw nga hypophosphatemic rickets tungod sa pagkaguba sa REX gene.

Sumala sa panukiduki sa moderno nga medikal, ang materyal nga panulundon sa tawo naglakip sa kapin sa 28 ka libo nga mga gen.

Ang diabetes nga Phosphate usa ka sakit nga congenital; wala’y nakuha nga porma sa patolohiya.

Ngano nga ang sulud sa posporus sa lawas gipaubos sa usa ka sakit?

Ang "pagbungkag sa genetic" hinungdan sa pagkabungkag sa pagsubli sa posporus sa mga tubule sa bato. Ang dugo mosulod sa tubule sa kidney ug moagi sa proseso sa pagsala. Ingon usa ka sangputanan, naporma ang nag-una ug sekundaryong ihi. Ang panguna nga ihi naglakip sa mga sangkap nga kinahanglan alang sa lawas: glucose, protina, sodium, posporus, calcium. Kini nga mga mapuslanon nga sangkap gikan sa mga tubule sa pantog gisuhop pagbalik sa dugo. Ang ingon nga proseso gitawag nga "reabsorption".

Sa mga tubules sa mga kidney, ang pag-reabsorption sa mga substansiya nga mapuslanon sa lawas mahitabo

Ang dili kinahanglan nga mga sangkap (mga hilo, mga hilo) gipagawas gikan sa kidney nga adunay sekundaryong ihi: ang ihi mosulod sa ureter, pantog ug mobiya sa lawas pinaagi sa urethra. Sa diabetes nga posporo, ang posporus dili masuhop balik sa dugo gikan sa mga amimislon, apan gipagawas pinaagi sa urinary tract. Ang usa ka kakulang sa kini nga sangkap naporma sa lawas, nga hinungdan sa pagkaguba sa tisyu sa bukog, pagkasunog sa kalamnan, ug ang panghinabo sa mga sakit sa bato, neurological, ug vascular.

Ang Phosphorus mao ang responsable alang sa kahimtang sa mga bukog sa tawo, ug nakaapekto usab sa paglihok sa kasingkasing ug kidney.

Ang uban nga mga sakit nga metaboliko sa phosphate diabetes

Ug usab sa sakit, ang uban nga mga negatibo nga proseso sa lawas ma-obserbahan:

  • malfunction sa parathyroid hormone (parathyroid hormone), nga nag-regulate sa metabolismo sa calcium-phosphorus. Ingon usa ka resulta, ang calcium reabsorption usab mikunhod.
  • paglapas sa pagporma sa lawas sa bitamina D, nga gisagop sa panit ilawom sa impluwensya sa ultraviolet radiation, ug mosulod usab sa lawas sa pagkaon. Bisan pa, ang bitamina D mahimo’g mahimong aktibo pagkahuman sa usa ka serye sa mga proseso nga mahitabo sa mga tubule sa bato. Sa posporo nga diabetes, kini nga mga proseso gubaon, busa usa ka kakulangan sa bitamina D ang nagpakita sa lawas.

Mga timaan sa patolohiya

Ang sakit nagpakita sa kaugalingon sa mga bata nga sa edad nga 1-2 ka tuig ug giubanan sa mga mosunod nga mga simtomas:

  • lungag sa dughan
  • protrusion sa frontal tubercles,
  • "Sama sa ligid" nga porma sa mga bitiis,

Uban sa phosphate diabetes, ang mga bitiis sa bata nagkuha sa letra nga "o"

Kung ang pagtambal sa sakit wala magsugod sa pagkabata, nan labi nga gipahayag nga mga sintomas sa diabetes nga phosphate naobserbahan sa mga pasyente nga hamtong:

  • grabe nga sakit sa mga lutahan sa mga ubos nga tumoy, bukton, bukobuko,
  • higpit sa mga lihok. Lisud alang sa usa ka tawo nga maglakaw, squat, pagduko,
  • ang kanunay nga pagkabali sa mga bitiis ug bukton nga naggikan bunga sa pagkaguba sa bukog,
  • pagdugo sa gum
  • partial o kompleto nga pagkawala sa mga ngipon,
  • pagkawala sa pandungog
  • pagkahilo ug pagkaluya, nga nahitabo batok sa background sa pagkasunog sa mga sudlanan sa spine.

Ang paggamit sa mga tambal

Sa posporo nga diabetes, ang mga mosunud nga tambal gireseta:

  • Pagpangandam sa posporus. Ang pagdawat gidala sa 4-6 beses sa usa ka adlaw. Ang dosis sa mga tambal nagdepende sa edad sa pasyente ug gipili sa nagtambal nga doktor. Sa pagtambal sa mga bata, ang mga tambal mahimong isagol sa mga sagol sa gatas, puro sa prutas ug utanon,
  • Ang Alfacacidol usa ka analogue sa bitamina D. Ang tambal dili lamang nag-normalize sa metabolismo sa posporus-calcium, apan makatabang usab sa pagkunhod sa kasakit, gipalambo ang koordinasyon sa mga paglihok. Ang regimen sa pagtambal nagdepende sa lebel sa PTH,

Alfacacidol - usa ka analogue sa bitamina D

Pagpatambal sa operasyon

Ang pagtambal sa operasyon alang sa diabetes nga pospeyt gipakita sa ingon nga mga kahimtang:

  • nga adunay lainlaing gitas-on sa mga bitiis. Nahitabo kini nga panghitabo sa diha nga ang usa ka ubos nga bahin sa tiil nakaagi sa labi ka labi ka dagway sa tibuuk,
  • nga adunay usa ka mahinungdanon nga pagbag-o sa istruktura sa tuhod, bukung-bukong o mga lutahan sa hawak. Ang ingon nga mga komplikasyon kanunay nga nahimo sa pagkahamtong nga adunay advanced Phate diabetes. Ang managsama nga pagbag-o dili magtugot sa usa ka tawo nga molihok sa normal ug mahimong hinungdan sa pagkasamad.

Mga lahi sa pagtambal:

  • temporaryo nga epiphysiodesis. Ginahimo kini nga adunay lainlaing mga gitas-on sa mga bitiis alang sa mga bata nga wala pay 15 anyos. Sa kini nga edad, ang usa ka tawo anaa sa yugto sa pagtubo, busa sa tabang sa mga medikal nga mga aparato, mahimo nimo nga ayohon ang pagdugang sa gitas-on sa mga limbong. Sa bitiis, nga kinahanglan gipamub-an, ang 8-porma nga mga palid gi-install. Nabutang ang mga aparato sa mga sanga sa ibabaw ug sa ilawom sa mga zone sa pagtubo. Ang mga sprout zones sa mga tiil naa sa taas ug sa ubos nga mga hita, ingon usab sa ubos nga bitiis,
  • pagtul-id nga osteotomy. Panahon sa operasyon, nabali ang mga bukog nga adunay depekto. Sunod, gihatagan ang hiniusa nga husto nga porma, nga natago sa mga plato ug screws,
  • managsama nga puli. Sa panahon sa operasyon, ang usa ka gamay nga paghiwa nga gihimo sa lugar sa apektadong hiniusa. Ang gipahiangay nga managsama gipulihan sa usa ka prosthesis, ang samad naigo.

Kung ang usa ka pasyente nga adunay phosphate diabetes nga lutahan sa tuhod napakyas, nan kini gipulihan sa usa ka prosthesis

Giunsa malikayan ang mga sakit sa oral

Ang mga pasyente nga adunay posibilidad nga adunay posporo nga adunay posibilidad nga adunay daghang sakit sa oral. Aron malikayan ang kadaut sa mga ngipon ug mga gilagid, kinahanglan nga sundan ang mga mosunod nga mga lagda:

  • I-brush ang imong mga ngipon 2-3 beses sa usa ka adlaw. Sa kini nga kaso, paggamit mga brush nga adunay humok nga bristles,
  • human sa matag kan-anan, hugasi ang lungag sa baba nga adunay solusyon sa antiseptic,
  • likayan ang paggamit sa mga tam-is (sweets, asukal, cake, marmalade),
  • pagbisita sa dentista labing menos 1 nga oras matag bulan,
  • pagpanalipod sa sulud sa ngipon pinaagi sa pagtapot sa enamel sa usa ka espesyal nga gel polish. Ang ingon nga pamaagi sa pagpugong gihimo sa bisan unsang dental office.

Phosphate diabetes sa mga bata: mga hinungdan, mga sintomas, mga baruganan sa pagtambal

Ang termino nga "diabetes sa phosphate" naghiusa sa usa ka grupo sa mga sakit nga sama sa kaliwatan, nga gipasukad sa usa ka paglapas sa transportasyon sa mga phosphate sa proximal tubules sa nephron, ang ilang pagsuyup sa mga tinai ug, ingon usa ka resulta, ang kakulang sa mga phosphoric acid salts sa lawas. Adunay usab ubang mga ngalan alang sa kini nga patolohiya. Tungod sa mubu nga lebel sa mga posporo nga posporus sa dugo ug klinikal nga litrato sa mga rickets, gitawag usab kini nga mga hypophosphatemic rickets, ug gihunahuna ang ubos nga pagkasensitibo sa pagtambal sa bitamina D, gitawag kini nga bitamina D-resistant rickets.

Kini nga patolohiya usa ka sagad nga problema sa klinikal sa pediatric orthopedics ug nephrology. Ang kaangayan niini tungod sa panginahanglan alang sa dugay, us aka taas nga kinabuhi nga therapy, ang kawala sa karon nga mga pamaagi sa pagtambal aron hingpit nga makawagtang sa mga pagpakita sa mga klinikal nga sakit ug sakit sa bukog.

Ang una nga paghubit sa sakit nagpakita sa ika-20ng siglo. Ang pasyente nakarehistro sa labing kasagaran nga lainlain nga variant sa mga hypophosphatemic rickets ug ang papel sa pagkalalaki sa paglungtad napamatud-an. Sa ulahi, ang ubang mga matang sa diabetes nga phosphate giila usab, nga adunay parehas nga mga kinaiya ug ang ilang mga hinungdan, matang sa kabilin ug mga dagway sa kurso. Sa ubos kami nagpuyo sa mga nag-una.

Ang kurso sa klinikal nga diabetes nga pospeyt mao ang polymorphic. Ang sakit sa kasagaran naghimo sa debut sa sayo nga pagkabata, apan mahimong ipakita mismo sa ulahi - sa 7-9 ka tuig. Dugang pa, ang kagrabe sa mga sintomas sa pathological mahimo usab nga lainlain. Sa pipila ka mga kaso, ang sakit adunay usa ka kurso sa asymptomatic ug gipakita pinaagi sa malumo nga pagbag-o sa metabolismo sa posporus-calcium. Bisan pa, mas kanunay nga mga hypophosphatemic rickets adunay usa ka gilitok nga klinikal nga litrato:

  • pag-undang sa pisikal nga pag-uswag ug pagsaka sa rate,
  • mga kahuyang sa kalabera (pagbag-o sa varus sa mga ubos nga tumoy, "rickets" sa mga gusok, pagsulud sa distal tubular nga mga bukog sa bukton, pagbag-o sa bungol),
  • pagbag-o sa gait sa bata (nahisama sa itik)
  • paglapas sa pagporma sa ngipon,
  • mga bali sa patolohiya,
  • sakit sa bukog, etc.

Ang hypotension sa kalamnan, nga kinaiya sa tinuud nga mga rickets, kasagaran wala diha sa diabetes nga phosphate.

Ang pag-uswag sa intelihente sa kini nga sakit dili mag-antos.

Diagnosis sa posporo nga diabetes sa mga bata gipasukad sa usa ka kasagaran nga klinikal nga litrato, data gikan sa usa ka pisikal nga pagsusi ug pagsusi. Gipamatud-an ang diagnosis pinaagi sa mga sangputanan sa mga pagtuon sa laboratoryo ug instrumento:

  • mga pagbag-o sa pagsulud sa dugo (hypophosphatemia, pagdugang sa alkalina nga pospatase, normal o gibug-aton nga lebel sa parathyroid hormone ug calcitonin) ug ihi (hyperphosphaturia, pagkunhod sa pagsubli sa pagsuyup sa mga phosphate sa mga tubula sa bato, pagdugang sa pagluwas sa calcium pinaagi sa hypophosphatemic rickets nga adunay calciumuria).
  • Ang datos nga X-ray (mga timailhan sa systemic osteoporosis, pagkunhod sa bukog, mga pagbag-o sa istruktura sa bukog, osteomalacia).

Usahay sa sinugdanan sa sakit, ang mga pasyente nahibal-an nga adunay rickets ug ang tambal nga gireseta nga adunay bitamina D, ang ingon nga pagtambal dili makahatag mga resulta ug naghatag katarungan sa pagduda nga ang pospeyt nga diabetes sa usa ka bata. Kung kinahanglan, sa ingon nga mga kaso, ang usa ka pagtuon sa molekula nga molekula mahimong itudlo aron mahibal-an ang mga depekto sa genetic.

Ang kombinasyon sa hypophosphatemia ug rickets sa mga limbong nakita usab sa pipila nga mga kahimtang sa pathological nga kinahanglan himuon ang diagnosis nga lahi:

  • sakit sa kidney (kidney tubular acidosis, laygay nga sakit sa kidney) ug atay (cirrhosis),
  • endocrine patolohiya (hyperfunction sa mga glandula sa parathyroid),
  • malabsorption sa ulcerative colitis, celiac enteropathy,
  • kakulang sa alimentary (pagkaon) sa bitamina D ug posporus,
  • pagkuha sa pipila ka mga tambal.

Ang kompleto nga pagtambal sa mga hypophosphatemic rickets kinahanglan magsugod sa sayo nga mga yugto sa sakit. Una sa tanan, gitumong kini sa pagtul-id sa mga sakit sa metaboliko ug paglikay sa mga sakit sa bukog. Kung gireseta kini, ang kalihokan sa proseso ug ang indibidwal nga pagtugot sa mga tambal giisip.

Ang basehanan sa terapyutik nga epekto mao ang dugay nga therapy nga adunay taas nga dosis sa bitamina D. Gireseta kini:

  • nga adunay aktibo nga rickets sa tisyu sa bukog,
  • pagkawala sa mga posporus nga compound sa ihi,
  • nadugangan nga lebel sa alkalina nga phosphatase sa dugo,
  • sa yugto sa pagpangandam alang sa operasyon aron matul-id ang mga kakulangan sa kalabera.

Ang inisyal nga dosis sa bitamina D mao ang 10,000-20000 IU kada adlaw. Ang ilang dugang nga pagdugang gidala sa ilalum sa kontrol sa mga timailhan sa metabolismo sa posporus-calcium sa dugo. Ang labing kataas nga adlaw-adlaw nga dosis mahimo’g taas kaayo ug usahay moabot sa 250,000-300,000 nga IU.

Sa presensya sa indibidwal nga dili pagpugong sa bitamina D, ingon man usab grabe nga hypercalciuria, ang pagtudlo sa ingon nga pagtambal giisip nga dili angay.

Dugang sa bitamina D, girekomenda nga kuhaon ang mga pasyente:

  • Pag-andam sa phosphorus ug calcium,
  • citrate sagol (sa sulod sa 6 ka bulan aron mapaayo ang pagsuyup sa kini nga mga elemento sa pagsubay),
  • pagtubo hormone.

Sa panahon sa taas nga kalihokan sa proseso, gitambagan ang mga pasyente sa pagpahulay sa higdaanan, pagkahuman nga nakab-ot ang kapasayloan - pagpatambal sa therapeutic, dosed nga kalihokan sa lawas ug spa.

Ang mga pamatasan alang sa pagka-epektibo sa konserbatibo nga terapiya mao ang:

  • kinatibuk-ang kaayohan,
  • pagpadali sa pagtubo,
  • normalization sa metabolismo sa posporus sa lawas,
  • positibo nga radiological dinamika (pagpahiuli sa normal nga istruktura sa bukog).

Sa presensya sa gipahayag nga deformities sa bukog batok sa background sa padayon nga pagpahanas sa klinika ug laboratoryo, gihimo ang ilang pagtul-id sa operasyon. Ang mosunod nga mga pamaagi mahimong magamit alang niini:

  • osteotomy (dissection) sa taas nga tubular nga mga bukog nga adunay pagtul-id sa axis sa mga limbs,
  • limbas sa tiil pinaagi sa pagkagubot ug pagpaandar sa Ilizarov.

Ang ingon nga operasyon kinahanglan nga himuon lamang pagkahuman sa dugay nga konserbatibo nga therapy ug usa ka bug-os nga pagsusi.

Kung gisuspetsahan ang phosphate diabetes, kinahanglan nga mokonsulta sa usa ka pediatrician kinsa, pagkahuman sa usa ka inisyal nga pagsusi, ipangutana ang bata alang sa konsulta sa usa ka endocrinologist, orthopedist, ug nephrologist. Ang pagtambal nagalakip sa usa ka maskara, physiotherapist, espesyalista sa therapy sa ehersisyo ug nutrisyon sa terapyutik. Kung gikinahanglan, ang pagtambal gihimo sa usa ka siruhano sa orthopedic.

Sa tukma sa panahon nga pagdayagnos ug sa sayo nga pagtambal, ang prognosis alang sa phosphate diabetes maayo. Bisan pa, ang pipila nga mga pasyente nanginahanglan og taas nga kinabuhi nga terapiya nga adunay bitamina D. Ang kadugayon nga pagdayagnos nagtino sa labi ka labi ka grabe nga prognosis, tungod kay ang mga deformities sa bukog makapakunhod sa kalidad sa kinabuhi sa mga pasyente.

Phosphate diabetes sa mga bata: giunsa ang sakit nga gipakita sa kaugalingon, pagtambal ug litrato

Ang pagporma sa phosphate diabetes wala'y kalabotan sa kadaot sa pancreas ug pagtaas sa glucose sa dugo.

Kini nga sakit, sama sa diabetes, adunay usa ka panulundon nga predisposisyon. Ang mga pagpakita niini tungod sa kamatuoran nga ang phosphorus dili masuhop pagbalik sa dugo sa mga tubula sa bato.

Sa dugo, ang konsentrasyon niini mikunhod, ang istruktura sa tisyu sa bukog gilapas, nga nagdala sa mga depekto sa pagporma sa kalabera ug mga anomaliya sa istruktura sa lawas.

Depende sa mga hinungdan sa pospeyt, ang diabetes mahimo’g genetically determinado ug ipadala gikan sa mga masakiton nga mga ginikanan ngadto sa mga anak o mahimong usa ka pagpakita sa benign tumors (oncogen rickets).

Ang mga rypet sa hypophosphatemic nga adunay pagkunhod sa pagsuyup sa posporus gikan sa nag-una nga ihi, ingon usab ang pagkadaut sa pagsulud sa calcium ug phosphates gikan sa tinai, usa ka pagkunhod sa synthesis sa bitamina D ug pagpaaktibo sa atay. Ang pagminus sa pagpaandar sa mga selyula nga nagporma sa tisyu sa bukog (osteoblast) nagdala sa kamatuoran nga ang mga bukog adunay usa ka nakagubot nga istraktura.

Ang mga bata masakit sa presensya sa parehas nga patolohiya sa ilang mga ginikanan. Walay piho nga mga pamaagi alang sa paglikay sa sakit. Kung ang amahan masakiton, gibalhin niya ang diabetes nga phosphate sa iyang anak nga babaye, ug ang mga anak nga lalaki ug mga anak nga babaye nga adunay ingon nga anomalya sa pag-uswag mahimong matawo gikan sa usa ka masakiton nga inahan. Ang gene nga responsable sa paglihok sa osteoblast ug ang sulud sa posporus sa dugo nalangkit sa X chromosome.

Labing grabe, ang mga batang lalaki nag-antus sa mga hypophosphatemic rickets. Sa pagkatigulang, ang sakit mahimong may kalabutan sa usa ka tumor sa bukog o humok nga tisyu.

Sa posporo nga diabetes, ang ingon nga mga sakit nag-uswag:

  1. Pagtubo sa bukog
  2. Pagpahumok sa bukog
  3. Pag-usab sa mga lutahan sa ankle ug tuhod
  4. Ang dali nga pag-uswag sa pagkunhod sa ubos nga limbong sa tiil.

Ang mga rypet sa hypophosphatemic mahimong magsugod sa usa ka sayo nga edad, kasagaran sa panahon nga ang bata magsugod sa paglakaw nga independente. Sa wala pa kini, ang kinatibuk-ang kahimtang mahimong magpabilin nga normal ug dili hinungdan sa pagduhaduha sa mga doktor.

Ang una nga mga timaan mao ang pag-stunting sa bata, unya sakit sa mga bukog kung maglakaw. Mahimong magdumili ang mga bata sa paglibot nga wala’y tabang. Sa umaabot, ang mga bitiis gibaluktot ug ang istruktura sa mga lutahan sa tuhod ug ankle gubot, ug ang mga bukog sa dapit sa pulso gibaga.

Ang ingon nga mga pagpakita giubanan sa mga paglapas sa integridad sa enamel sa ngipon ug pag-uswag sa daghang mga karies, kurbada sa mga bukog sa spine ug pelvic.

Adunay usab mga kinaiya nga sintomas sa Fofat diabetes mao ang:

  • Pagkunhod sa tono sa kaunuran.
  • Spasmophilia.
  • O-shaped curvature sa mga bitiis.
  • Pseudo-fractures ug mga deformities sa bukog.
  • Pagpamubu sa mga limbs, kanunay dili mabulag

Usa ka eksaminasyon sa X-ray nga gipadayag ang lapad nga diaphysis (sentro nga bahin sa tubular nga bukog), adunay kakulangan sa bukog nga pagkasunog, osteoporosis, hinay nga pagporma sa kalabera, ang mga bukog adunay taas nga sulod sa calcium.

Ang usa ka kinaiya nga diagnostic nga bahin mao ang kakulang sa tubag sa pagkuha sa mga standard nga dosis sa bitamina D, dili sama sa naandan nga mga rickets, nga adunay diabetes nga phosphate, ang paggamit niini dili makunhuran ang mga sintomas sa sakit.

Ingon usab, kung maghimo usa ka diagnosis, ang pagkakita sa mga posporo sa ihi daghang beses nga mas taas kaysa sa mga normal nga kantidad.

Ang usa ka pagsulay sa dugo nagpadayag usa ka ubos nga sulud sa posporus. Aron maibulag ang mga sakit sa parathyroid gland, ang lebel sa parathyroid hormone gisusi. Uban sa posporo nga diabetes, kini nakataas o sa sulud sa normal nga mga limitasyon. Ang mga sample nga adunay pasiuna nga hormone sa parathyroid nagpakita sa usa ka pagkunhod sa pagkasensitibo sa mga tubula sa bato niini.

Gawas pa, sa mga pasyente, us aka us aka dugang nga kalihokan sa alkaline phosphatase ug usa ka mubu nga lebel sa calcium sa dugo mahibal-an kung ang pagtambal nga adunay taas nga dosis sa posporus gireseta.

Ang Phosphate diabetes sa mga bata gitambalan uban ang mga acid nga phosphoric acid sa calcium ug sodium sa rate nga 10 mg sa phosphate matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas sa bata 4 beses sa usa ka adlaw. Ang mga tambal gikuha sa dagway sa mga solusyon o papan.

Aron malikayan ang mga paglapas sa metabolismo sa calcium, gireseta ang bitamina D. gigamit kini nga nagsugod gikan sa mga dosis nga 0.005 μg ug pagdugang sa 0,03 μg matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas. Sa parehas nga oras, ang lebel sa posporus sa dugo mobangon, ug ang kalihokan sa alkaline phosphatase mikunhod.

Aron malikayan ang pagpaayo sa mga asin nga calcium sa dagway sa mga bato sa bato, kontrolado ang lebel sa calcium sa dugo ug ihi. Sa mga normal nga kantidad, mahimo nimo nga hinay-hinay nga madugangan ang dosis sa bitamina D.

Usab, ang ingon nga mga pasyente gipakita ang pagtudlo sa mga pagpangandam sa calcium. Aron mapauswag ang pagsulod sa mga asin sa posporus ug calcium gikan sa lumen sa tinai sila gisagol sa citric acid. Ibutang ang Calcium Gluconate, Fitin, Calcium Glycerophosphate, Sodium Citrate. Ang pagtambal gidala sa dugay nga panahon - hangtod sa unom ka bulan.

Dugang pa, ang mga mosunod nga mga matang sa pagtambal gireseta sa mga pasyente:

  1. Vitamin therapy sa tocopherol (bitamina E) ug bitamina A.
  2. Pagpili sa usa ka orthopedic corset alang sa pagtul-id sa kurbada sa spine.
  3. Sa katapusan sa pagtubo, mahimo ang pagtambal sa operasyon uban ang mahinungdanon nga pagpaayo sa bukog.
  4. Sa oncogenic nga posporo nga pospeyt, gikuha ang usa ka tumor.

Sa aktibo nga yugto sa sakit nga adunay grabe nga kasakit sa mga bukog, bukog ug mga lutahan, ang mga pasyente gireseta nga kapahulayan sa kama. Kasagaran ang gidugayon niini mga 15 ka adlaw. Ang paggamit sa mga pangpawala sa sakit nga sakit ug mga anti-makapahubag nga mga tambal nga girekomenda.

Kung ang sakit nakalabay sa yugto sa lig-on nga pagpasaylo sa klinikal ug laboratoryo, nan ang mga pasyente gireseta nga nagpagawas sa pisikal nga kalihokan nga gidili ang paglukso ug grabe nga pag-ehersisyo.

Girekomenda usab nga ipahigayon ang usa ka kurso sa therapeutic massage, salt-coniferous ug whirlpool bath, pagtambal sa mga kondisyon sa sanatorium.

Ang upat nga mga matang sa sakit lahi sa depende sa klase nga pagkagubot sa metaboliko. Ang una nga duha nga mga variant sa sakit nga gipaboran (bahin sa dugay na nga prognosis). Ang una nga kapilian nga naugmad sa una nga tuig sa kinabuhi, menor de edad nga pagkunhod sa bukog, bitamina D maayo ang pagtugot. Nalangkit kini sa pagpagawas sa phosphorus ug calcium sa ihi ug feces.

Sa ikaduha nga variant, ang sakit naugmad sa ikaduha nga tuig sa kinabuhi, gipahayag nga mga pagbag-o sa bukog, gipabubo ang posporus sa dugo, daghang pospor nga gipagawas sa ihi. Ang bitamina D nagpakita og resistensya. Ang pagkalaglag sa posporus may kalabutan tungod sa kadaot sa kidney nahitabo sa diabetes mellitus. Ang pagtubo sa mga bata gamay nga pagkunhod, lig-on ang lawas. X-ray timailhan sa rickets, paglambot sa bukog.

Ang ikatulo nga kapilian nagsugod sa edad nga lima, ang mga bukog grabe nga pagkunhod, ang calcium sa dugo gipaubos, ug ang calcium ug mga phosphate dili masuhop sa mga tinai. Ang bitamina D nagpahayag nga pagsukol.

Ang mga bata gipamungot, ngipon nga adunay mga depekto sa enamel, kalagmitan sa mga cramp. Ang lebel sa calcium sa dugo gipaubos, ug daghang mga amino acid ang gipagawas sa ihi. Adunay mga timailhan sa ikaduha nga hyperfunction sa mga glandula sa parathyroid. Ang pagsusi sa X-ray nagpadayag mga pagbag-o sa lugar sa pagtubo sa bukog, osteoporosis.

Ang ika-upat nga kapilian gihulagway sa dugang nga pagkasensitibo sa bitamina D ug usa ka kalagmitan sa hypervitaminosis, bisan kung gigamit sa gagmay nga mga dosis. Sugod sa sayong pagkabata, ang kurbada sa mga bitiis, pagkaupaw ug pagkabalhin sa ngipon nakit-an.

Ang mga komplikasyon sa phosphate diabetes naglakip sa:

  • Paglapas sa postura ug pagbag-o sa labing ubos nga mga tumoy.
  • Pisikal ug usahay ang paghunahuna sa hunahuna.
  • Ang pagbutho sa ngipon ug ngipon nabalda.
  • Ang pagpaayo sa calcium sa mga kidney.
  • Ang mga kalisud sa paghatud (seksyon sa caesarean gikinahanglan).

Ang paglikay sa sakit naglangkob sa usa ka pagsusi sa genetic sa yugto sa pagplano sa pagmabdos, labi na kung adunay mga kaso sa ingon usa ka genetic abnormality sa pamilya o sa mga suod nga paryente. Ang mga sentro sa pagtambag sa genetic mahimo’g maka-establisar nga peligro nga makapanunod sa diabetes nga phosphate.

Kung ang bata nameligro, nan gisusi siya gikan sa pagkahimugso, gisusi ang lebel sa posporus ug calcium sa dugo ug ihi, ug gibantayan usab ang pagporma sa balangkas, pagtubo nga pagsunod sa mga sukdanan sa edad, susihon ang reaksyon sa pagpugong sa pag-inom sa bitamina D. Sa presensya sa mga una nga mga timailhan sa sakit, gireseta ang mga bata. bitamina therapy. Ang mga ginikanan kinahanglan usab nga mag-aplay alang sa mga benepisyo alang sa usa ka bata nga adunay diabetes mellitus ug makadawat mga libre nga tambal ug pagbiyahe sa usa ka sentro sa atabay.

Sa video sa kini nga artikulo, si Dr. Komarovsky naghisgot bahin sa kakulangan sa bitamina D.

Phabetate diabetes: mga bahin sa sakit ug mga pamaagi sa pagtambal

Ang diabetes nga Phosphate usa ka panulundon nga sakit nga wala’y kalabotan sa diabetes. Naporma ang patolohiya tungod sa mga sakit nga metaboliko sa kongenital ug gipakita ang kaugalingon sa sayo nga pagkabata. Aron mahibal-an ang una nga mga timailhan sa usa ka sakit sa oras ug magsugod nga molihok nga adunay kaarang, kinahanglan nimo adunay usa ka ideya sa mga simtoma sa diabetes nga phosphate, ingon man mga pamaagi sa pagdayagnos ug pagtambal.

Ang diabetes nga Phosphate mao ang sagad nga ngalan alang sa mga sakit nga genetic, ang mga kinaiya nga bahin niini:

  • kakulang sa posporus sa lawas,
  • ang pag-uswag sa sakit sa bukog,
  • ang dagway sa mga sintomas nga sama sa rickets.

Ang diabetes nga Phosphate usa ka talagsa ra nga sakit nga adunay usa ka 1: 20,000 nga higayon nga mapalambo kini.

Mga walo ka mga matang sa patolohiya ang gipalahi depende sa mutation sa usa ka partikular nga gene. Ang labing kasagaran mao ang X-link nga nagpatigbabaw nga hypophosphatemic rickets tungod sa pagkaguba sa REX gene.

Sumala sa panukiduki sa moderno nga medikal, ang materyal nga panulundon sa tawo naglakip sa kapin sa 28 ka libo nga mga gen.

Ang diabetes nga Phosphate usa ka sakit nga congenital; wala’y nakuha nga porma sa patolohiya.

Unsa man kini nga sakit?

Ang diabetes nga Phosphate mao ang sagad nga ngalan alang sa mga sakit nga genetic, ang mga kinaiya nga bahin niini:

  • kakulang sa posporus sa lawas,
  • ang pag-uswag sa sakit sa bukog,
  • ang dagway sa mga sintomas nga sama sa rickets.

Ang diabetes nga Phosphate usa ka genetic nga patolohiya nga wala’y labot sa usa ka paglapas sa paggama sa insulin sa pancreas ug ang gidaghanon sa glucose sa dugo. Kini nga sakit gipahinabo sa dili husto nga metabolismo sa bitamina D, ingon man mga pospeyt. Sa usa ka pagsusi sa diabetes nga pospeyt, wala’y pagsumpo sa pagsuyup sa kini nga mga sangkap sa mga tubule sa bato, ug ang tisyu sa bukog gihulagway sa usa ka dili maayo nga komposisyon sa kemikal.

Giisip nga usa ka talagsa ra nga paglapas, ang kalagmitan sa pag-uswag nga adunay 1: 20,000. Ang pagporma sa phosphate diabetes wala'y kalabotan sa kadaot sa pancreas ug pagtaas sa glucose sa dugo. Kini nga sakit, sama sa diabetes, adunay usa ka panulundon nga predisposisyon. Ang mga pagpakita niini tungod sa kamatuoran nga ang phosphorus dili masuhop pagbalik sa dugo sa mga tubula sa bato. Sa dugo, ang konsentrasyon niini mikunhod, ang istruktura sa tisyu sa bukog gilapas, nga nagdala sa mga depekto sa pagporma sa kalabera ug mga anomaliya sa istruktura sa lawas.

  • N25.1 Nephrogenic diabetes insipidus
  • N25.8 Ang uban pang mga sakit tungod sa pantog sa pantog sa pantog

Ang mga nag-unang hinungdan ug pathogenesis

Ang sakit gihulagway pinaagi sa ningdaot nga reabsorption (reverse pagsuyup) sa mga phosphate sa proximal tubules sa mga kidney, nga nagdala sa pagkunhod sa lebel sa serum. Kini nga panghitabo direkta nga may kalabutan sa mga abnormalidad sa paglihok sa mga osteoblast - mga batang selyula sa bukog. Ingon usa ka sangputanan, ang pagsuyup sa tinai sa mga phosphate, calcium, ug bitamina D mikunhod.

Kini nga sakit mao ang sangputanan sa usa ka mutation sa X chromosome, nga nakabalda sa pagsuyup sa mga phosphate sa mga tubule sa bato, ug pagkahuman ang hinungdan sa usa ka kadena sa mga proseso sa pathological nga nakabalda sa normal nga pagsuyup sa calcium pinaagi sa tisyu sa bukog.

  • Ang mga lalaki nga nagdala sa depekto nga gene nagpasa sa sakit sa ilang mga anak nga babaye.
  • Ang mga babaye nga nagdala sa depekto nga gene nagdala sa sakit sa mga bata nga parehong mga baye (ug mga anak nga lalaki ug babaye) parehas.
  • Labing grabe, ang mga batang lalaki nag-antus sa mga hypophosphatemic rickets. Sa pagkatigulang, ang sakit mahimong may kalabutan sa usa ka tumor sa bukog o humok nga tisyu.

Klasipikasyon

Sa moderno nga medisina, 5 ka punoan nga matang sa sakit ang gipalahi, depende sa kung unsang mga gen ang nakaagi sa mga mutasyon.

  1. Ang X-link nga nagpatigbabaw nga tipo mao ang labing kasagaran nga matang sa sakit diin ang dali nga pagpuo sa mga pospeyt sa ihi naobserbahan, ang pagsukol sa bitamina D. Patolohiya nagpadayag sa kaugalingon sa una nga duha ka tuig sa kinabuhi sa usa ka bata. Basaha ang bahin sa Vitamin D-Resistant Rickets
  2. Autosomal nga resesyonal nga tipo - ang sakit talagsa ra, dili maayo nga nasabtan, mahitabo tungod sa usa ka mutation sa gene, nga mao ang responsable alang sa normal nga pagporma sa dentin, tisyu sa bukog.
  3. X-link nga tipo nga adunay kalabutan - ang mga tagadala sa mutated gene mga babaye, apan ang sakit nag-uswag lamang sa mga lalaki. Ang pathology gihulagway sa mga kagubot nga paglihok sa mga ion nga phosphate pinaagi sa epithelium sa nephrons.
  4. Ang autosomal nagpatigbabaw nga tipo - giisip nga labing malumo nga porma sa patolohiya, nga gihulagway sa dugang nga pagpagawas sa mga ion nga pospeyt sa ihi, hypophosphatemia.
  5. Ang autosomal nga resesyonal nga tipo nga adunay hypercalciuria usa ka talagsaong klase sa sakit. Sa ihi, ang sulud sa posporus ug calcium nagtaas, sa plasma sa dugo ang lebel sa kini nga mga elemento mikunhod.

Hinungdanon! Ang diabetes nga Phosphate usa ka sakit nga congenital. Ang nakuha nga porma sa mga hamtong nakit-an sa presensya sa pipila nga benign neoplasms sa mga bukog ug humok nga mga tisyu, nga gitawag nga oncogen rickets.

Una nga mga timailhan sa mga bata

Giunsa gipakita ang posporo nga diabetes sa mga bata?

  • Adunay retardation sa pagtubo.
  • Ang mga bitiis gipalong.
  • Ang mga lutahan sa tuhod ug bukung-buko mga depekto.
  • Ang mga bukog nga nahimutang sa lugar sa mga lutahan sa pulso gibag-on.
  • Gipauswag ang tono sa kaunuran.
  • Sa panahon sa palpation, ang kasakit sa bukobuko ug bukog gibati. Ang grabe nga pagkaguol mahimo nga mohunong sa paglihok sa bata nga independente sa iyang tiil.
  • Sa talagsa nga mga kaso, makita ang mga depekto sa enamel sa ngipon, rickets sa spine o pelvic bone.
  • Ang spasmophilia, nga kinaiya sa mga ricket nga adunay kakulangan sa bitamina D, mahimong molambo.
  • Ang mga tiil sa bag-ong natawo mahimong gipamubu (kanunay nga dili gidunotan).
  • Sa edad, ang pasyente nagpalambo sa osteomalacia.
  • Ang mga imahe nga X-ray nagpakita nga ang pagpalambo sa osteoporosis, ang kalabera naporma nga ulahi.
  • Taas nga calcium sa bukog.
  • Ang komposisyon sa mga electrolytes, mga amino amino acid, creatinine, CBS wala mausab.

Ang usa ka bata nanginahanglan daghang gidaghanon sa mga mapuslanon ug sustansya nga mga elemento, lakip ang posporus ug calcium, alang sa normal nga kalamboan ug pagtubo. Ang kakulang sa kini nga mga elemento sa una nga mga tuig sa kinabuhi nagpatin-aw sa kabug-at sa sakit.

Sintomas sa Diabetes Phosphate

Ang mga pagpakita sa diabetes nga phosphate tungod sa genetic heterogeneity sa kini nga sakit gihulagway sa usa ka medyo halapad nga kabug-at - gikan sa usa ka hapit nga asymptomatic nga kurso ngadto sa dayag nga grabe nga mga sakit. Ang pipila ka mga kaso sa patolohiya (pananglitan, tungod sa mga mutasyon sa FGF23 gene) mahimong ipakita lamang sa hypophosphatemia ug pagdugang sa lebel sa posporus sa ihi, samtang wala’y mga sintomas sa klinika. Bisan pa, sa kanunay, ang diabetes sa posporo nagdala sa litrato sa tipikal nga mga rickets ug labi nag-uswag sa pagkabata - 1-2 ka tuig, pagkahuman sa pagsugod sa paglakaw sa bata.

Ang kurso sa klinikal nga diabetes nga pospeyt mao ang polymorphic. Ang sakit sa kasagaran naghimo sa debut sa sayo nga pagkabata, apan mahimong ipakita mismo sa ulahi - sa 7-9 ka tuig. Dugang pa, ang kagrabe sa mga sintomas sa pathological mahimo usab nga lainlain. Sa pipila ka mga kaso, ang sakit adunay usa ka kurso sa asymptomatic ug gipakita pinaagi sa malumo nga pagbag-o sa metabolismo sa posporus-calcium.

Ang una nga mga timaan mao ang pag-stunting sa bata, unya sakit sa mga bukog kung maglakaw. Mahimong magdumili ang mga bata sa paglibot nga wala’y tabang. Sa umaabot, ang mga bitiis gibaluktot ug ang istruktura sa mga lutahan sa tuhod ug ankle gubot, ug ang mga bukog sa dapit sa pulso gibaga.

Ang ingon nga mga pagpakita giubanan sa mga paglapas sa integridad sa enamel sa ngipon ug pag-uswag sa daghang mga karies, kurbada sa mga bukog sa spine ug pelvic.

Ang mga simtomas nga nagpaila sa pagkahitabo sa mga problema sa kahimsog nga adunay kalabotan sa pag-uswag sa phosphate diabetes mao ang mga musunud:

  • Ang pagkadaot sa kinatibuk-ang kahimtang sa bata.
  • Pag-uswag sa pagdako.
  • Kurbada sa labing ubos nga mga tumoy sa usa ka-dagway.
  • Mga pagbag-o sa ankle o tuhod.
  • Ubos nga tono sa kaunuran.
  • Sa luyo, kung ang palpating, ang kasakit makita.
  • Ang pagbag-o sa gait sa bata (nahisama sa pato)
  • Paglapas sa pagporma sa ngipon,
  • Mga bali sa pathological,
  • Sakit sa bukog, etc.

Ang mga pagtuon sa klinika nagpatin-aw sa mga nag-unang sintomas sa sakit nga ang usa ka tawo adunay mga problema sa pag-uswag sa sistema sa musculoskeletal ug pagkunhod sa labing ubos nga mga tumoy nga nahitabo. Ingon usab, sa mga tawo nga adunay diabetes nga posporo, mubo nga kabag-o, abnormalidad ug uban pang mga istruktura sa kalabera gisunud, ang mga pagbag-o sa gait, sakit sa panahon sa paglihok mahimo nga masunud.

Ang hypotension sa kalamnan, nga kinaiya sa tinuud nga mga rickets, kasagaran wala diha sa diabetes nga phosphate. Ang pag-uswag sa intelihente sa kini nga sakit dili mag-antos.

Mga komplikasyon

Tungod sa dili mapugngan nga pagtambal, ang mga pasyente nga adunay kini nga diagnosis mahimo nga makadawat dayon sa mosunod nga mga komplikasyon:

  • Paglapas sa spine, ingon usa ka sangputanan - postura.
  • Ang mental o pisikal nga mga abnormalidad sa pag-uswag sa bata.
  • Mga bukog o articular deformities nga nagdala sa pagkasamad.
  • Patolohiya sa pagpauswag sa ngipon, paglapas sa panahon sa ilang paglambo.
  • Mga sakit sa pag-uswag sa auditory ossicle.
  • Ang Nephrocalcinosis, nga gipatin-aw pinaagi sa mga deposito sa asin nga calcium sa kidney.

Kung ang bata adunay usa ka predisposisyon sa pag-uswag sa kini nga sakit, nan ang iyang pagsusi magsugod hapit gikan sa pagkahimugso, aron mapugngan ang mga komplikasyon kutob sa mahimo. Aron mahimo kini, gisusi nila ang lebel sa calcium ug posporus, gibantayan kung giunsa nga napaayo ang kalabera, kung ang pagtubo nahiuyon sa mga sumbanan nga kinahanglan nga sa niining edad.

Kung nahibal-an ang una nga mga timailhan sa phosphate diabetes, ang mga bata gireseta nga mga bitamina. Kung gusto, ang mga ginikanan mahimo’g maghan-ay sa mga benepisyo alang sa bata nga makadawat mga tambal nga libre, ingon usab mag-organisar sa libre nga mga pagbiyahe sa mga espesyal nga kampo sa kahimsog.

Kinsa nga doktor ang kinahanglan kong moadto?

Kung gisuspetsahan ang phosphate diabetes, kinahanglan nga mokonsulta sa usa ka pediatrician kinsa, pagkahuman sa usa ka inisyal nga pagsusi, ipangutana ang bata alang sa konsulta sa usa ka endocrinologist, orthopedist, ug nephrologist. Ang pagtambal nagalakip sa usa ka maskara, physiotherapist, espesyalista sa therapy sa ehersisyo ug nutrisyon sa terapyutik. Kung gikinahanglan, ang pagtambal gihimo sa usa ka siruhano sa orthopedic.

Ang Phosphate diabetes sa mga bata gitambalan uban ang mga acid nga phosphoric acid sa calcium ug sodium sa rate nga 10 mg sa phosphate matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas sa bata 4 beses sa usa ka adlaw. Ang mga tambal gikuha sa dagway sa mga solusyon o papan.

Aron malikayan ang mga paglapas sa metabolismo sa calcium, gireseta ang bitamina D. gigamit kini nga nagsugod gikan sa mga dosis nga 0.005 μg ug pagdugang sa 0,03 μg matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas. Sa parehas nga oras, ang lebel sa posporus sa dugo mobangon, ug ang kalihokan sa alkaline phosphatase mikunhod.

Aron malikayan ang pagpaayo sa mga asin nga calcium sa dagway sa mga bato sa bato, kontrolado ang lebel sa calcium sa dugo ug ihi. Sa mga normal nga kantidad, mahimo nimo nga hinay-hinay nga madugangan ang dosis sa bitamina D.

Dugang sa bitamina D, girekomenda nga kuhaon ang mga pasyente:

  • Pag-andam sa phosphorus ug calcium,
  • citrate sagol (sa sulod sa 6 ka bulan aron mapaayo ang pagsuyup sa kini nga mga elemento sa pagsubay),
  • pagtubo hormone.

Sa panahon sa taas nga kalihokan sa proseso, gitambagan ang mga pasyente sa pagpahulay sa higdaanan, pagkahuman nga nakab-ot ang kapasayloan - pagpatambal sa therapeutic, dosed nga kalihokan sa lawas ug spa.

Ang mga pamatasan alang sa pagka-epektibo sa konserbatibo nga terapiya mao ang:

  • kinatibuk-ang kaayohan,
  • pagpadali sa pagtubo,
  • normalization sa metabolismo sa posporus sa lawas,
  • positibo nga radiological dinamika (pagpahiuli sa normal nga istruktura sa bukog).

Sa presensya sa gipahayag nga deformities sa bukog batok sa background sa padayon nga pagpahanas sa klinika ug laboratoryo, gihimo ang ilang pagtul-id sa operasyon. Ang mosunod nga mga pamaagi mahimong magamit alang niini:

  • osteotomy (dissection) sa taas nga tubular nga mga bukog nga adunay pagtul-id sa axis sa mga limbs,
  • limbas sa tiil pinaagi sa pagkagubot ug pagpaandar sa Ilizarov.

Ang ingon nga operasyon kinahanglan nga himuon lamang pagkahuman sa dugay nga konserbatibo nga therapy ug usa ka bug-os nga pagsusi.

Mga pamaagi sa photherapyotherapy alang sa diabetes nga posporo

Physiotherapy nga gigamit aron mahupay ang kahimtang:

  1. Laser Therapy Kini nga pamaagi sa pagtambal nagpalambo sa hiniusa nga paglihok ug nagpamenos sa kusog sa kasakit sa kanila. Ang gitino nga pamaagi gibase sa epekto sa radiation sa laser sa tisyu. Sa kini nga kaso, ang proseso sa panghubag giwagtang, ang mga proseso sa pagbag-o nga gipadali. Ang laser beam gipakaon sa lugar nga problema gamit ang usa ka espesyal nga nozzle.
  2. Magnetotherapy. Kini nga pamaagi nagtugot kanimo sa paglig-on sa resistensya, pag-ayo sa kahimsog ug pagpadali sa pagpahiuli sa tisyu sa bukog. Ang kini nga pamaagi sa therapy gibase sa epekto sa usa ka magnetic field sa lawas sa tawo.
  3. Electrophoresis Gipamubu ang kasakit sa mga lutahan ug bukog. Ang kini nga pamaagi nahibal-an sa abilidad sa usa ka koryente nga panukmod nga magdumala sa mga sangkap sa droga sa apektadong lugar. Sa kini nga kaso, ang paglihok sa paglihok sa pagtaas sa lugar. Ang espesyal nga mga plate nga nagdumala sa karon naa sa posisyon sa ibabaw sa problema nga managsama, nga gitambalan kaniadto nga adunay solusyon sa medisina.
  4. Ultraphonophoresis. Parehas kini sa kaniadto nga pamaagi, bisan pa, ang tambal sa kini nga kaso nakaabot sa problema sa lugar tungod sa pag-vibrate sa ultrasonic. Ang pamaagi hingpit nga luwas ug wala’y kasakit.

Ang prognosis sa phosphate diabetes mahimong magkalainlain ug nagsalig sa daghang mga hinungdan - ang matang sa sakit, ang kabug-at sa mga sintomas, edad sa pagtino sa patolohiya ug pagsugod sa husto nga pagtambal. Sa kanunay, ang prognosis maayo, apan ang tibuok kinabuhi nga panginahanglan alang sa paggamit sa bitamina D, calcium ug phosphorus pagpangandam mahimong magpadayon. Ang grabe nga pagkadaut sa kalabera nga naggikan sa ulahi nga pagdayagnos o dili husto nga pagtambal mahimo nga makadaot ang kalidad sa kinabuhi sa pasyente.

Paglikay

Ang diabetes nga Phosphate usa ka sakit nga gibalhin sa hapit tanan nga mga kaso gikan sa mga masakiton nga mga ginikanan ngadto sa mga bata. Kung ang hitsura niini tungod sa usa ka genetic predisposition, nan ang usa ka tawo o bisan kinsa nga adunay kwalipikado nga doktor dili makaimpluwensya sa pag-uswag niini ug dili iapil ang peligro sa sakit.

Ang paglikay sa kini nga patolohiya mao ang panguna nga gitumong aron mapugngan ang mga sangputanan sa mga sangputanan ug pagkunhod sa peligro sa pagbag-o sa kalabera sa mga pasyente nga lainlain ang edad.

Sa presensya sa diabetes nga posporo sa suod nga mga paryente, gikinahanglan nga bisitahan ang genetika sa yugto sa pagplano sa pagmabdos. Mahinungdanon nga mahibal-an ang sulud - ang tawo nga gisugdan ang kasaysayan sa sakit sa pamilya nagsugod.

Pisikal nga kalihokan

Sa posporo nga diabetes, hinungdanon kaayo nga manguna sa usa ka aktibo nga estilo sa kinabuhi. Gipakita ang mga pasyente nga adunay patolohiya:

  • Ang mga ehersisyo sa buntag, nga kinahanglan maglakip sa mga ehersisyo alang sa mga bukton, mga tiil, spine:
    • naglakat sa lugar
    • squats
    • pag-ugay sa tiil ug bukton,
  • pagbisikleta
  • paglangoy, nga nagpalig-on sa mga kaunuran, nagpakunhod sa kasakit, adunay usa ka mapuslanon nga epekto sa cardiovascular nga sistema.

    Ang paglangoy nagdugang sa tono sa kaunuran, nagpauswag sa vascular function

    Ang pasibo nga estilo sa kinabuhi nga adunay diabetes nga pospeyt nagpadali sa pag-uswag sa pagkasunog sa kalamnan.

    Physiotherapy

    Ang epektibo nga physiotherapy alang sa phosphate diabetes naglakip sa:

    • pagmasahe sa mga sa ubos ug sa taas nga tumoy, diin gipalambo ang sirkulasyon sa dugo, normal ang tono sa kaunuran,
    • Mga ehersisyo sa physiotherapy.

    Sa sinugdan, ang pagmasahe kinahanglan nga himuon sa usa ka espesyalista sa klinika. Sa umaabot, ang mga membro sa pamilya sa pasyente mahimong makakat-on sa husto nga pamaagi sa pagmasahe ug ipatuman ang pamaagi sa balay.

    Ang komplikado sa mga ehersisyo sa therapy sa ehersisyo gipili sa matag usa sa doktor alang sa matag pasyente. Ang una nga mga sesyon kinahanglan nga himuon sa ilalum sa pagdumala sa usa ka espesyalista, pagkahuman ang mga ehersisyo sa physiotherapy mahimo’g himuon sa balay.

    Pagkaon sa pagkaon

    Ang therapy sa diet usa ka hinungdanon nga elemento sa pagtambal sa Fofat diabetes, nga makatabang:

    • normalize ang metabolismo
    • pagpaayo sa kahimtang sa bukog ug kaunuran tissue.

    Sa phosphate diabetes, ang menu kinahanglan nga maglakip sa mga produkto:

    • nga adunay daghang posporus,
    • gipalambo sa calcium.

    Lamesa: mapuslanon nga mga pagkaon alang sa diabetes sa posporo

    Mga pagkaon nga Hatag-as sa PhosphorusDako nga Pagkaon sa calcium
    • isda
    • seafood
    • mga soya
    • lentil
    • beans
    • keso
    • ang mga itlog.
    • cottage keso
    • keso
    • bean
    • liso sa liso
    • mga almendras
    • de-latang salmon ug sardinas,
    • repolyo
    • bayaw
    • perehil
    • rhubarb.

    Gawas gikan sa pagkaon kinahanglan mga pagkaon nga makapadako sa buhat sa mga kidney ug cardiovascular nga sistema:

    • asin, nga nagatuyang sa lawas ug negatibo nga nakaapekto sa tanan nga mga sistema sa lawas,
    • tambok nga pagkaon. Ang sobra nga tambok sa pagdiyeta nagdugang sa gidaghanon sa kolesterol sa dugo, nga mahimong hinungdan sa pag-uswag sa mga vascular pathologies. Ingon man usab, ang mga matambok nga pagkaon nagpalala sa metabolismo, gipataas ang palas-anon sa mga kidney,
    • maanghang, adobo, pinuga nga pagkaon. Ang ingon nga mga produkto makapasuko sa mucous membrane sa urinary tract,
    • alkoholiko Ang mga inum nga adunay alkohol nga pagtaas sa presyon sa dugo, nakatampo sa pagpauswag sa arrhythmia, makahilo sa lawas nga adunay makahilo nga mga butang.

    Ang pagtakboy sa pagtambal ug posible nga mga sangputanan

    Ang prognosis sa pagtambal alang sa diabetes nga phosphate nag-agad sa mga mosunud nga aspeto:

    • kalig-on sa diagnosis,
    • literasi sa gimando nga pagtambal,
    • ang tama nga mga aksyon sa pasyente o sa iyang mga ginikanan (kung naghisgot kita bahin sa usa ka bata nga adunay diabetes sa posporo).

    Kasagaran nga mga komplikasyon sa posporo nga posporo naglakip sa:

    • urolithiasis,
    • osteoporosis (pagkunhod sa density sa bukog),
    • scoliosis (kurbada sa kolum sa spinal),
    • arrhythmia (pagkagubot sa ritmo sa kasingkasing),
    • arterial hypertension (grabe nga pagtaas sa presyon sa dugo),
    • bali sa tiil.

    Ang nakapasubo nga sangputanan mao ang kompleto nga kawala sa pasyente.

    Mga Hinungdan sa Phosphate Diabetes

    Depende sa mga hinungdan sa pospeyt, ang diabetes mahimo’g genetically determinado ug ipadala gikan sa mga masakiton nga mga ginikanan ngadto sa mga anak o mahimong usa ka pagpakita sa benign tumors (oncogen rickets).

    Ang mga rypet sa hypophosphatemic nga adunay pagkunhod sa pagsuyup sa posporus gikan sa nag-una nga ihi, ingon usab ang pagkadaut sa pagsulud sa calcium ug phosphates gikan sa tinai, usa ka pagkunhod sa synthesis sa bitamina D ug pagpaaktibo sa atay. Ang pagminus sa pagpaandar sa mga selyula nga nagporma sa tisyu sa bukog (osteoblast) nagdala sa kamatuoran nga ang mga bukog adunay usa ka nakagubot nga istraktura.

    Ang mga bata masakit sa presensya sa parehas nga patolohiya sa ilang mga ginikanan. Walay piho nga mga pamaagi alang sa paglikay sa sakit. Kung ang amahan masakiton, gibalhin niya ang diabetes nga phosphate sa iyang anak nga babaye, ug ang mga anak nga lalaki ug mga anak nga babaye nga adunay ingon nga anomalya sa pag-uswag mahimong matawo gikan sa usa ka masakiton nga inahan. Ang gene nga responsable sa paglihok sa osteoblast ug ang sulud sa posporus sa dugo nalangkit sa X chromosome.

    Labing grabe, ang mga batang lalaki nag-antus sa mga hypophosphatemic rickets. Sa pagkatigulang, ang sakit mahimong may kalabutan sa usa ka tumor sa bukog o humok nga tisyu.

    Sa posporo nga diabetes, ang ingon nga mga sakit nag-uswag:

    1. Pagtubo sa bukog
    2. Pagpahumok sa bukog
    3. Pag-usab sa mga lutahan sa ankle ug tuhod
    4. Ang dali nga pag-uswag sa pagkunhod sa ubos nga limbong sa tiil.

    Mga timailhan sa diabetes nga phosphate sa pagkabata

    Ang mga rypet sa hypophosphatemic mahimong magsugod sa usa ka sayo nga edad, kasagaran sa panahon nga ang bata magsugod sa paglakaw nga independente. Sa wala pa kini, ang kinatibuk-ang kahimtang mahimong magpabilin nga normal ug dili hinungdan sa pagduhaduha sa mga doktor.

    Ang una nga mga timaan mao ang pag-stunting sa bata, unya sakit sa mga bukog kung maglakaw. Mahimong magdumili ang mga bata sa paglibot nga wala’y tabang. Sa umaabot, ang mga bitiis gibaluktot ug ang istruktura sa mga lutahan sa tuhod ug ankle gubot, ug ang mga bukog sa dapit sa pulso gibaga.

    Ang ingon nga mga pagpakita giubanan sa mga paglapas sa integridad sa enamel sa ngipon ug pag-uswag sa daghang mga karies, kurbada sa mga bukog sa spine ug pelvic.

    Adunay usab mga kinaiya nga sintomas sa Fofat diabetes mao ang:

    • Pagkunhod sa tono sa kaunuran.
    • Spasmophilia.
    • O-shaped curvature sa mga bitiis.
    • Pseudo-fractures ug mga deformities sa bukog.
    • Pagpamubu sa mga limbs, kanunay dili mabulag

    Diagnosis sa sakit

    Usa ka eksaminasyon sa X-ray nga gipadayag ang lapad nga diaphysis (sentro nga bahin sa tubular nga bukog), adunay kakulangan sa bukog nga pagkasunog, osteoporosis, hinay nga pagporma sa kalabera, ang mga bukog adunay taas nga sulod sa calcium.

    Ang usa ka kinaiya nga diagnostic nga bahin mao ang kakulang sa tubag sa pagkuha sa mga standard nga dosis sa bitamina D, dili sama sa naandan nga mga rickets, nga adunay diabetes nga phosphate, ang paggamit niini dili makunhuran ang mga sintomas sa sakit.

    Ingon usab, kung maghimo usa ka diagnosis, ang pagkakita sa mga posporo sa ihi daghang beses nga mas taas kaysa sa mga normal nga kantidad.

    Ang usa ka pagsulay sa dugo nagpadayag usa ka ubos nga sulud sa posporus. Aron maibulag ang mga sakit sa parathyroid gland, ang lebel sa parathyroid hormone gisusi. Uban sa posporo nga diabetes, kini nakataas o sa sulud sa normal nga mga limitasyon. Ang mga sample nga adunay pasiuna nga hormone sa parathyroid nagpakita sa usa ka pagkunhod sa pagkasensitibo sa mga tubula sa bato niini.

    Gawas pa, sa mga pasyente, us aka us aka dugang nga kalihokan sa alkaline phosphatase ug usa ka mubu nga lebel sa calcium sa dugo mahibal-an kung ang pagtambal nga adunay taas nga dosis sa posporus gireseta.

    Pagtambal sa Diabetes Phosphate

    Ang Phosphate diabetes sa mga bata gitambalan uban ang mga acid nga phosphoric acid sa calcium ug sodium sa rate nga 10 mg sa phosphate matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas sa bata 4 beses sa usa ka adlaw. Ang mga tambal gikuha sa dagway sa mga solusyon o papan.

    Aron malikayan ang mga paglapas sa metabolismo sa calcium, gireseta ang bitamina D. gigamit kini nga nagsugod gikan sa mga dosis nga 0.005 μg ug pagdugang sa 0,03 μg matag 1 kg sa gibug-aton sa lawas. Sa parehas nga oras, ang lebel sa posporus sa dugo mobangon, ug ang kalihokan sa alkaline phosphatase mikunhod.

    Aron malikayan ang pagpaayo sa mga asin nga calcium sa dagway sa mga bato sa bato, kontrolado ang lebel sa calcium sa dugo ug ihi. Sa mga normal nga kantidad, mahimo nimo nga hinay-hinay nga madugangan ang dosis sa bitamina D.

    Usab, ang ingon nga mga pasyente gipakita ang pagtudlo sa mga pagpangandam sa calcium. Aron mapauswag ang pagsulod sa mga asin sa posporus ug calcium gikan sa lumen sa tinai sila gisagol sa citric acid. Ibutang ang Calcium Gluconate, Fitin, Calcium Glycerophosphate, Sodium Citrate. Ang pagtambal gidala sa dugay nga panahon - hangtod sa unom ka bulan.

    Dugang pa, ang mga mosunod nga mga matang sa pagtambal gireseta sa mga pasyente:

    1. Vitamin therapy sa tocopherol (bitamina E) ug bitamina A.
    2. Pagpili sa usa ka orthopedic corset alang sa pagtul-id sa kurbada sa spine.
    3. Sa katapusan sa pagtubo, mahimo ang pagtambal sa operasyon uban ang mahinungdanon nga pagpaayo sa bukog.
    4. Sa oncogenic nga posporo nga pospeyt, gikuha ang usa ka tumor.

    Sa aktibo nga yugto sa sakit nga adunay grabe nga kasakit sa mga bukog, bukog ug mga lutahan, ang mga pasyente gireseta nga kapahulayan sa kama. Kasagaran ang gidugayon niini mga 15 ka adlaw. Ang paggamit sa mga pangpawala sa sakit nga sakit ug mga anti-makapahubag nga mga tambal nga girekomenda.

    Kung ang sakit nakalabay sa yugto sa lig-on nga pagpasaylo sa klinikal ug laboratoryo, nan ang mga pasyente gireseta nga nagpagawas sa pisikal nga kalihokan nga gidili ang paglukso ug grabe nga pag-ehersisyo.

    Girekomenda usab nga ipahigayon ang usa ka kurso sa therapeutic massage, salt-coniferous ug whirlpool bath, pagtambal sa mga kondisyon sa sanatorium.

    Mga sangputanan ug mga komplikasyon

    Ang upat nga mga matang sa sakit lahi sa depende sa klase nga pagkagubot sa metaboliko. Ang una nga duha nga mga variant sa sakit nga gipaboran (bahin sa dugay na nga prognosis). Ang una nga kapilian nga naugmad sa una nga tuig sa kinabuhi, menor de edad nga pagkunhod sa bukog, bitamina D maayo ang pagtugot. Nalangkit kini sa pagpagawas sa phosphorus ug calcium sa ihi ug feces.

    Sa ikaduha nga variant, ang sakit naugmad sa ikaduha nga tuig sa kinabuhi, gipahayag nga mga pagbag-o sa bukog, gipabubo ang posporus sa dugo, daghang pospor nga gipagawas sa ihi. Ang bitamina D nagpakita og resistensya. Ang pagkalaglag sa posporus may kalabutan tungod sa kadaot sa kidney nahitabo sa diabetes mellitus. Ang pagtubo sa mga bata gamay nga pagkunhod, lig-on ang lawas. X-ray timailhan sa rickets, paglambot sa bukog.

    Ang ikatulo nga kapilian nagsugod sa edad nga lima, ang mga bukog grabe nga pagkunhod, ang calcium sa dugo gipaubos, ug ang calcium ug mga phosphate dili masuhop sa mga tinai. Ang bitamina D nagpahayag nga pagsukol.

    Ang mga bata gipamungot, ngipon nga adunay mga depekto sa enamel, kalagmitan sa mga cramp. Ang lebel sa calcium sa dugo gipaubos, ug daghang mga amino acid ang gipagawas sa ihi. Adunay mga timailhan sa ikaduha nga hyperfunction sa mga glandula sa parathyroid. Ang pagsusi sa X-ray nagpadayag mga pagbag-o sa lugar sa pagtubo sa bukog, osteoporosis.

    Ang ika-upat nga kapilian gihulagway sa dugang nga pagkasensitibo sa bitamina D ug usa ka kalagmitan sa hypervitaminosis, bisan kung gigamit sa gagmay nga mga dosis. Sugod sa sayong pagkabata, ang kurbada sa mga bitiis, pagkaupaw ug pagkabalhin sa ngipon nakit-an.

    Ang mga komplikasyon sa phosphate diabetes naglakip sa:

    • Paglapas sa postura ug pagbag-o sa labing ubos nga mga tumoy.
    • Pisikal ug usahay ang paghunahuna sa hunahuna.
    • Ang pagbutho sa ngipon ug ngipon nabalda.
    • Ang pagpaayo sa calcium sa mga kidney.
    • Ang mga kalisud sa paghatud (seksyon sa caesarean gikinahanglan).

    Ang paglikay sa sakit naglangkob sa usa ka pagsusi sa genetic sa yugto sa pagplano sa pagmabdos, labi na kung adunay mga kaso sa ingon usa ka genetic abnormality sa pamilya o sa mga suod nga paryente. Ang mga sentro sa pagtambag sa genetic mahimo’g maka-establisar nga peligro nga makapanunod sa diabetes nga phosphate.

    Kung ang bata nameligro, nan gisusi siya gikan sa pagkahimugso, gisusi ang lebel sa posporus ug calcium sa dugo ug ihi, ug gibantayan usab ang pagporma sa balangkas, pagtubo nga pagsunod sa mga sukdanan sa edad, susihon ang reaksyon sa pagpugong sa pag-inom sa bitamina D. Sa presensya sa mga una nga mga timailhan sa sakit, gireseta ang mga bata. bitamina therapy. Ang mga ginikanan kinahanglan usab nga mag-aplay alang sa mga benepisyo alang sa usa ka bata nga adunay diabetes mellitus ug makadawat mga libre nga tambal ug pagbiyahe sa usa ka sentro sa atabay.

    Sa video sa kini nga artikulo, si Dr. Komarovsky naghisgot bahin sa kakulangan sa bitamina D.

    Mga hinungdan ug mga hinungdan sa paglambo

    Ang nag-unang hinungdan sa sakit mao ang usa ka pagbutang sa pantog sa pantog tungod sa genetic mutations. Ang dili husto nga agianan sa usa ka mabdos nga babaye, ang iyang pagkaadik sa alkohol, ug ang paggamit sa tabako o droga mahimong makapukaw sa susamang proseso sa patolohiya. Ang risgo sa ingon nga mga sakit nadugangan sa mga tawo kansang mga paryente adunay diabetes sa posporo. Sa parehas nga oras, hapit dili malikayan ang kabilin sa ingon nga sakit.

    Dugang nga mga hinungdan nga makapasuko:

    • pagkuha og daghang mga tambal sa una nga trimester sa pagmabdos,
    • grabe nga toxicosis,
    • away sa rhesus.

    Sumala sa mga estadistika, sa kadaghan sa mga kaso, ang sakit gibalhin gikan sa amahan ngadto sa anak nga babaye, bisan kung adunay mga lahi sa panulondon ug inahan.

    Klinikal nga litrato

    Sa una nga 1-2 ka tuig sa kinabuhi, ang patolohiya mahimong dili magpakita sa iyang kaugalingon. Ang bugtong butang nga nagpaila sa sakit mao ang usa ka dugang nga sulud sa mga ion sa posporus sa ihi. Kung ang bata nagsugod sa paglakaw, nan ang proseso sa pathological naghimo sa iyang kaugalingon nga gibati. Sa kini nga kaso, ang mga bitiis mabag-o, nga makakuha og usa ka O-nga porma. Ang bata adunay usab kahuyang sa kaunuran ug usa ka dili makahimo sa pagbuhat sa normal nga mga kalihokan.

    • pagtubo lag
    • pisikal nga kahuyang
    • pagkawala sa buhok
    • pagsamot sa ngipon
    • grabe nga sakit sa likod
    • permanente nga bali.

    Uban sa posporo nga diabetes, ang mga bukog sa bitiis nagpahumok ug nahimong madumi

    Kung dili matambal, ang sakit nag-uswag, ang grabe nga kasakit sa mga bukog ug mga lutahan nahitabo, ingon usa ka sangputanan diin ang bata nawad-an sa kaarang sa paglihok sa hingpit.

    Mga Paraan sa Diagnostiko

    Mga pamaagi sa panukiduki nga gigamit aron mahibal-an ang patolohiya:

    1. Pagtuki sa ihi ug dugo. Gitugotan niini ang pagtuki sa lebel sa posporus sa plasma ug ihi. Sa una nga kaso, ang ihap sa mga ion nagkamenus, ug sa ikaduha, sa sukwahi, nagdugang kini. Kini nga litrato nagtugot kanato sa pagduda sa presensya sa phosphate diabetes.
    2. CT ug MRI. Ang nakompetensya nga tomography nagpaposible sa pagdayagnos sa mga abnormalidad sa istruktura sa mga bukog. Sa kini nga kaso, mahimo nimong makita ang bisan unsang mga deformasyon sa litrato. Ang magnetic resonance imaging parehas sa nakalkula nga tomograpiya, kung wala kini gigamit, gigamit ang x-ray radiation, apan ang nukleyar nga magnetic resonance. Gamit ang kini nga pamaagi, makakuha ka mas detalyado nga mga imahe gikan sa lainlaing mga pagpaak sa mga bukog ug mga lutahan.
    3. X-ray Kini usa ka klasiko nga pamaagi sa panukiduki nga paglapas sa mga istruktura sa bukog. Sa litrato makita nimo ang curvature nga kinaiya sa kini nga sakit. Sa kini nga kaso, ang mga bukog mahimo nga nipis ug dili kaayo resistensya sa presyur.

    Ang MRI usa ka labi ka mahal apan nahibal-an nga pamaagi sa panukiduki alang sa diabetes nga posporo.

    Dugang pa, ang usa ka pagsusi sa ultrasound sa mga kidney mahimong magamit, kung diin nakita ang labing gamay nga pagbag-o sa pathological sa istruktura sa mga organo. Sa kini nga kaso, makit-an nimo ang balas ug mga bato, nga kanunay nga may kalabutan sa niini nga sakit.

    Mga taktika sa terapyutik

    Ang kini nga patolohiya dili mabalhin, apan sa usa ka hiniusa nga pamaagi sa pagtambal, posible nga suspindihon ang pag-uswag sa sakit. Alang sa kini nga mga katuyoan, gigamit ang mga tambal, physiotherapy ug pagkaon sa pagkaon. Ingon usa ka paagi sa pag-auxiliary, gigamit ang mga alternatibong pamaagi. Sa mga advanced nga kaso, magsulud sa interbensyon sa operasyon. Ang mandatory mao ang pagsul-ob sa espesyal nga orthopedic nga istruktura - mga bendahe nga nagpugong sa deformation ug curvature sa spine.

    Ang Bandera sa Phosphate Diabetes Naglikay sa Pagkatambal sa Spinal

    Ang kombinasyon sa therapy sa tambal ug fisioterapiya mahimong makapauswag sa kinatibuk-ang kahimtang sa usa ka masakiton nga tawo, ingon usab pagwagtang o paghupay sa kasakit.

    Pagtambal sa droga

    Ang mga mosunud nga grupo sa mga tambal gigamit sa pagtratar sa patolohiya:

    1. Ang mga pagpangandam nga adunay sulod nga mga calcium phosphate salts: Osteogenon, Tridine, ug uban pa Ang ingon nga mga tambal nagpauswag sa kahimtang sa tisyu sa bukog, gipugngan ang dugang nga pagbag-o ug mga pagbag-o sa pathological sa istruktura sa mga lutahan. Ang mga tambal nga gireseta alang sa usa ka taas nga kurso (gikan sa 6 nga bulan o kapin pa).
    2. Bitamina D: Aquadetrim, Ultra-D, ug uban pa Ang mga tambal sa kini nga grupo hinungdanon alang sa tibuuk nga pagsuyup sa mga ion nga posporus ug pagpakunhod sa ilang paggawas sa ihi. Ang dosis sa bitamina hinay-hinay nga nadugangan, ang dagan sa pagtambal dugay usab.
    3. Mga pagpangandam nga adunay sulud nga calcium: Fitin, Calcium gluconate ug uban pa. Ang mga tambal sa kini nga grupo nagpalig-on sa mga bukog, malikayan ang mga pagbag-o sa pathological ug gipaayo ang kahimtang sa mga ngipon. Kini nga mga tambal naghimo alang sa kakulangan sa calcium uban ang aktibo nga pagkawala sa mineral nga kini. Nagpauswag kini sa kinatibuk-ang kaayohan sa phosphate diabetes. Ang kurso sa pagtambal gikan sa daghang mga bulan ngadto sa unom ka bulan.
    4. Bitamina E: Tocopherol acetate, Aevit ug uban pa. Ang mga tambal gikan sa kini nga grupo adunay epekto nga antioxidant, pag-ayo sa kaayohan ug adunay mapuslanon nga epekto sa kahimtang sa tibuuk nga organismo.

    Ang tambal nga tambal mahimong makapugong sa pag-uswag sa sakit ug makatabang sa paglig-on sa mga istruktura sa bukog, pagkunhod sa pagkawala sa posporus ug calcium sa ihi.

    Pag-opera

    Ang pag-opera giablihan uban ang kasarangan hangtod sa kasarangan nga grabe nga pagkunhod sa mga bitiis. Kinahanglanon kini kung mapakyas ang ubang mga pamaagi. Mahimo nimo gamiton kini nga pamaagi sa pagtambal lamang pagkahuman sa pagtubo sa bukog. Sa interbensyon sa pag-opera, ang mga deformed limbs nabadlong gamit ang espesyal nga mga karayom ​​sa pagniniting. Una sa tanan, ang bukog gitabok, sa ato pa, nabali ug nabalhin sa tama nga posisyon. Pagkahuman ayuhon ang gitinguha nga lugar gamit ang istruktura nga metal (pamaagi sa Ilizarov).

    Ang pagbawi dugay. Ang operasyon gihimo sa ilalum sa kinatibuk-anesthesia. Ang mga dagum dili makuha gikan sa bukog hangtud kini hingpit nga napuno sa tama nga posisyon. Uban niini nga pamaagi, mahimo nimo makuha ang makanunayong kasakit. Ikasubo, uban ang grabe nga deformations, kini nga pamaagi dili kanunay magamit.

    Ang pagtul-id sa mga sakit sa bukog pagkahuman sa operasyon sumala sa pamaagi sa Ilizarov

    Ang pagpaayo sa operasyon gitino sa doktor pagkahuman sa usa ka serye sa mga pagsusi sa dugo ug pagkuha mga x-ray. Sa grabe nga pagkaguba sa tisyu sa bukog, ang interbensyon sa operasyon gitumong sa pagpahiuli sa mga apektadong lugar.

    Ang interbensyon sa operasyon gitugotan ka nga makawagtang sa kurbada sa mga bitiis, nga kanunay nga nag-uban sa mga pasyente nga adunay diabetes sa phosphate.

    Mga remedyo sa mga tawo

    Ang kini nga pamaagi gitumong sa pagpalig-on sa lawas ug pagpaayo sa mga proseso sa metaboliko. Kini nga mga resipe dili makawala sa posporo nga posporo ug dili makaapekto sa pagsuyup sa posporus. Ang mga alternatibong pamaagi nga magamit aron mapaayo ang kahimtang sa mga kidney ug lawas sa tibuuk nga:

    1. Gisagol ang nut. Ang pag-usab sa kakulangan sa mga mapuslanon nga mga elemento sa pagsubay, nagpalambo sa resistensya. Kinahanglan nimo ang mga walnuts, almendras ug mga hazelnuts sa uga nga porma. Ang tanan nga mga sangkap kinahanglan nga isagol sa managsama nga kantidad (100 g matag usa), dayon dugangi ang 2 tbsp. l dugos. Ang resulta nga sagol nga girekomenda nga gigaling sa usa ka blender ug gamiton ang 1 tbsp. l 3 beses sa usa ka adlaw 1 oras human sa pagpangaon. Ang dagan sa pagtambal 1 ka bulan.
    2. Pag-ayo sa pagpuga. Nagpalig-on sa mga depensa sa lawas, nagpauswag sa paglihok sa kidney. Kinahanglan ba nga mais stigmas sa kantidad nga 1 tbsp. l., nga kinahanglan ibubo 300 ml nga tubig nga Nagabukal ug tuguti kini magluto sulod sa 2 ka oras. Pagkahuman pag-filter sa likido ug pagkuha 100 ml 3 nga beses sa usa ka adlaw 15 minuto sa wala pa mokaon. Ang dagan sa pagtambal mao ang 2 ka semana.
    3. Anti-makapahubag sabaw. Nagpalambo sa paglihok sa mga amimislon, naglig-on sa resistensya. Kinahanglan nimo nga isagol ang parehas nga kantidad sa mga bulak nga chamomile ug calendula. 1 tbsp. l ibubo 400 ml nga tubig nga Nagabukal ug pabukala ang ubos nga kainit sulod sa 15 ka minuto. Unya tugoti ang likido nga cool ug pagsala. Andam nga sabaw nga moinom og 100 ml 3 nga beses sa usa ka adlaw usa ka oras human makakaon. Ang dagan sa pagtambal mao ang 10 ka adlaw.
    4. Maligo nga pagpangaligo. Makatabang kini sa pagkuha sa sakit sa mga bukog ug mga lutahan. Gikinahanglan nga mag-dial sa usa ka kaligoanan, ang temperatura sa tubig diin dili molapas sa 41 degrees. Sa 2 tbsp. l asin sa dagat nga imong kinahanglan aron sa pagdugang 3 tulo sa pino nga hinungdanon nga lana. Ang nag-unang butang nga dili sobra ang sobra niini! Pagkahuman natunaw ang asin sa tubig. Maligo alang sa 15-20 minuto. Balika ang pamaagi kung gikinahanglan.

    Ang mga remedyo sa mga tawo dili magamit sa pagtratar sa mga bata nga wala’y 12 anyos. Kini nga mga pamaagi gitumong alang sa mga hamtong lamang. Dili kinahanglan nga hikalimtan nga ang lawas sa mga bata sensitibo kaayo ug tingali dili mosanong sa mga paagi sa pagtambal sa labing kaayo nga paagi.

    Prognosis ug mga komplikasyon

    Uban sa usa ka dali nga paagi sa pagtambal, ang prognosis maayo. Ang kanunay nga pag-inom sa calcium, bitamina D ug posporus makatabang sa kauswagan sa maayong kahimtang. Bisan pa, kini nga mga elemento kinahanglan nga makuha hangtud sa katapusan sa kinabuhi ingon nga maintenance therapy. Kung nagsugod ang sakit, mahimo ka makasugat og daghang mga komplikasyon, sama sa:

    • mahinungdanon nga pagkunhod sa tiil,
    • kurbada sa spinal,
    • permanenteng bali bisan sa gagmay nga mga bun-og ug pagkahulog,
    • sakit nga butang,
    • ang pagporma sa calculi sa mga amimislon.

    Gisugdan ang mas sayo nga pagtambal alang sa diabetes nga phosphate, mas maayo alang sa bata. Kung ang sakit nakit-an sa una nga tuig sa kinabuhi ug sa parehas nga oras ang angay nga therapy gidala, nan ang risgo sa peligro nga mga sangputanan ubos.

    Mga paagi sa paglikay

    Ikasubo, imposible nga mapugngan ang phosphate diabetes, tungod kay ang sakit sakit. Bisan pa, mahimo nimo mapakunhod ang peligro sa mga peligro nga mga sangputanan sa lawas, kung sundon nimo ang yano nga mga lagda sa paglikay:

    1. Pagkaon sa hustong paagi ug pag-inom sa daghang mga likido.
    2. Pagkuha bitamina complex nga adunay bitamina D, calcium ug phosphorus.
    3. Kanunay nga susihon sa usa ka doktor: pagkuha sa usa ka kinatibuk-ang pagsulay sa dugo ug ihi, nakaagi sa usa ka ultrasound sa mga kidney.
    4. Mas kanunay nga naa sa lab-as nga hangin.
    5. Ayaw pag-inom og daghang mga tambal nga wala’y reseta sa doktor.

    Ang usa ka pagsulay sa dugo nagtugot kanimo sa pagpugong sa lebel sa posporus

    Aron maminusan ang peligro sa usa ka sakit sa wala pa matawo nga bata, kinahanglan nga mokonsulta sa usa ka geneticist kung nagplano nga pagmabdos.

    Ang papel sa bitamina D sa paglikay sa mga sakit sa metabolismo sa posporus - video

    Ang diabetes nga Phosphate usa ka grabe nga sakit nga mahimong hinungdan sa hinungdan nga pagkunhod sa bukog. Sa parehas nga panahon, ang usa ka tawo mobati dili lamang sa pagkasensitibo, apan usab sa kakulangan sa sikolohikal, busa hinungdanon nga dili isalikway ang una nga mga timaan sa patolohiya. Ang malawig nga pag-inom sa mga tambal nga adunay bitamina makatabang sa pagpalambo sa kinatibuk-ang kaayohan.

Biyai Ang Imong Comment